Ггистопатология. Основным диагностическим критерием грибовидного микоза на ранних стадиях являются: акантоз с широкими отростками, гиперплазия и уплотнение базальных кератиноцитов, вакуольная дистрофия части базальных клеток, аитипичные митозы в разных слоях эпмдермиса, эпидермотропизм инфильтрата с проникновением лимфоцитов в эпидермис. В дерме определяются небольшие инфильтраты вокруг сосудов. Среди клеток инфильтрата наблюдаются единичные мононуклеарные клетки с гиперхромнымии ядрами - “ микозные” клетки. Во второй стадии гиситологическая картина становится более отчетливой. Значительно усиливается эпидермотропизм клеток инфильтрата, в результате чего в эпидермис проникают малигнизированные лимфоциты, образуя скопления в виде микроабсцессов Потрие. В третьей стадии акантоз может быть либо массивным, либо наоборот, незначительным, из-за атрофии эпидермиса. Усиливается инфильтрация эпидермиса опухолевыми лимфоцитами, которые формируют множественные микроабсцессы Потрие. Пролиферат занимает всю толщу дермы, проникая в подкожно-жировую клетчатку и становится более мономорфным. Преобладают бластные формы лимфоцитов.
Первичный ретикулез кожи также относится к КТКЛ с низкой или средней степенью малигнизации (КТКЛ I-II). У больных с низкой степенью малигнизации отмечается длительное течение заболевания, свыше 15 -20 лет. Клинически такая форма представлена сгруппированными узелками 2-3 мм в диаметре, плоской формы, имеющими гладкую поверхность, розового цвета, расположенными на участках тела, подверженных трению. При регрессировани узелки оставляют после себя гиперпигментацию. При прогрессировании заболевания узелки трансформируются в бляшки, на которых при доброкачественном течении развивается атрофия кожи с гиперпигментацией и телеангиэктазиями. При злокачественном течении эволюция высыпаний протекает по типу грибовидного микоза. Изъязвление высыпаний свидетельствует о переходе в более высокую степень злокачественности. При средней степени малигнизаци клинические проявления первичного ретикулеза могут быть представлены мелкоузелковыми, бляшечными, опухолевым и эритродермическими формами. Чаще поражение кожи развивается из фолликулярных узелков конической формы, в центре которых может быть роговой шипик. Узелки, группируясь, трансформируются в бляшки с мелкопластинчатым шелушением и нечеткими границами. Бляшки в свою очередь быстро начинают сливаться и таким образом процесс принимает характер эритродермии. Свободными остаются голени и стопы. На фоне эритродермии наблюдаеся выпадение длинных и пушковых волос. Формирующиеся на коже узлы, обычно тестоватой консистенции, некротизируются и изъязвляются. При генерализованном процессе отмечается резкое увеличение всех групп лимфоузлов. В отличие от грибовидного микоза зуд у таких больных выражен не резко. Ангиобластическая лимфаденопатия клинически идентична синдрому Сезари, но с резко выраженной диспротеинемией.
Иммунобластная злокачественная лимфома представлена мелкими опухолевыми высыпаниями плотноэластической консистенции, которые через несколько лет образуют массивные конгломераты опухолей, заканчивающиеся распадом.