Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд

Рисунок 8-15. Пламенеющий невус. 
С возрастом окраска пламенеющего невуса становит-
ся более интенсивной, на фоне пятна появляются узлы и папулы, все больше уродующие боль-
ного 
Кавернозная
 
гемангиома
Кавернозная гемангиома — это порок развития сосудов кожи, подкожной клетчатки или 
подлежащих мягких тканей. Кроме вен в образовании гемангиомы могут участвовать капилляры 
и лимфатические сосуды. Кавернозная гемангиома выглядит как опухолевидное образование 
мягкой, губчатой консистенции. Иногда она сочетается с варикозным расширением вен, арте-
риовенозными свищами и пламенеющим невусом. 
Синонимы: 
haemangioma cavernosum, пещеристая 
гемангиома, кавернома. 
Эпидемиология
Возраст
Кавернозные гемангиомы обнаруживают у детей, но при рождении они не видны. 
Анамнез
Жалоб обычно нет, за исключением косметического дефекта. Возможно нарушение функ-
ций гипертрофированной конечности. 
Физикальное
 
исследование
Кожа
Элементы сыпи. Опухолевидное образование мягких тканей, куполообразное или дольча-
тое (состоящее из отдельных узлов), с размытыми границами (рис. 8-16). Размеры — самые 
различные. Если гемангиома прилегает к эпидермису, ее поверхность становится бородавча-
той. 
Цвет. Часто не отличается от здоровой кожи. Узлы — синюшные или фиолетовые. Паль-
пация. Бывает болезненна. При надавливании образуется быстро исчезающая ямка. 
Клинические
формы
•
Сосудистая гамартома. 
Аномалия развития — кавернозная гемангиома, расположенная 
глубоко в мягких тканях и сопровождающаяся опуханием или увеличением конечности. При по-

ражении скелетных мышц возможна их атрофия. При осмотре обнаруживают расширенные извитые 
вены и артериовенозные свищи. 
•
Синдром Клиппеля—Треноне. 
Кавернозная гемангиома в сочетании с гипертрофией кос-
тей и мягких тканей. При осмотре обнаруживают увеличение конечности, варикозное расшире-
ние вен, артериовенозные свищи и пламенеющий невус. Может сочетаться с другими пороками 
развития — линейным эпидермальным невусом, синдактилией и полидактилией. 
•
Голубой пузырчатый невус. 
Болезненное опухолевидное образование синего цвета, 
мягкой консистенции, размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, распо-
ложено в дерме и подкожной клетчатке. Возможна повышенная пот- ливость в области геман-
гиомы. Кавернозных гемангиом обычно много, они располагаются на плечах и туловище, а так-
же в ЖКТ, где служат источником желудочно-кишечных кровотечений. 
•
Синдром Мафуччи. 
Соче-
тание множественных кавернозных гемангиом с хонд-родисплазией, которая проявляется дефор-
мацией костей и энхондромами (жесткие узелки на пальцах рук и ног). Некоторые из геманги-
ом выглядят так же, как при голубом пузырчатом невусе. 
Диагноз
Достаточно клинической картины. Диагноз подтверждают с помощью ангиографии. 
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи 
Крупные полости, выстланные уплощенными эндотелиальными 
клетками и заполненные кровью. В образовании кавернозной гемангиомы могут участвовать 
вены, капилляры и лимфатические сосуды. 

жүктеу/скачать 12,68 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: