Рисунок 10-9. Базальноклеточный рак: пигментированная форма

Почти все изменения — врожденные, базальноклеточный рак может появиться в позднем 
детском возрасте. 
Наследственность
Тип наследования — аутосомно-доминант-ный, с различной пенетрантностью. 
Раса
Большинство больных — белые, однако заболевание встречается и среди представителей 
цветных рас. 
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто. 
Провоцирующие
факторы
Инсоляция: базальноклеточный рак чаще встречается на открытых участках тела. 
Анамнез
Течение
Первые опухоли появляются в детском или подростковом возрасте и затем продолжают 
возникать в течение всей жизни. 
Общее
состояние
Аномалии развития — крипторхизм; гидроцефалия; колобома, катаракта и глаукома, 
приводящие к слепоте. 
Семейный
анамнез
Отягощен. 
Физикальное
 
исследование
Внешний
вид
Характерное лицо с выступающими лобными буграми, широкой переносицей и широко рас-
ставленными глазами. Количество опухолей может достигать нескольких сотен. 
Базальноклеточный рак кожи 
Элементы сыпи. Полупрозрачные папулы или узлы, 
нередко изъязвленные, диаметром от 1 до 10 см, гиперпигментированные или не отличающиеся 
по цвету от окружающей кожи. Базальноклеточный рак при синдроме Горлина—Гольца редко бы-
вает инвазивным. Опухоли на веках, шее и в подмышечных впадинах могут иметь ножку. Распо-
ложение. Двустороннее, часто симметричное. 
Локализация. Лицо (рис. 10-10), шея, верхняя часть туловища, подмышечные впадины. 
Конечности и волосистая часть головы почти никогда не поражаются. 
Углубления
на
ладонях
и
подошвах
У половины больных — точечные углубления, достигающие нескольких миллиметров в 
диаметре и 1 мм в глубину (рис. 10-11). На дне почти всегда обнаруживают телеангиэк-
тазии. Количество элементов достигает нескольких сотен; больше всего углублений на боко-
вых поверхностях ладоней, подошв и пальцев рук. Эти высыпания возникают из-за преждевре-
менного слущивания рогового слоя эпидермиса. Изредка они представляют собой базальнокле-
точный рак. 
Другие
органы
Кости. Множественные одонтогенные кисты нижней челюсти, односторонние или двусто-
ронние. Неправильное расположение зубов, расщепление ребер, воронкообразная грудная клет-
ка, укорочение IV пястных костей, сколиоз, кифоз. 
Глаза. Косоглазие, гипертелоризм, дистопия внутренних углов глазной щели, врожден-
ная слепота. 
ЦНС. Агенезия мозолистого тела, медулло-бластома, пластинчатое обызвествление сер-
па большого мозга. Изредка — умственная отсталость. 
Новообразования внутренних органов. Фибро-саркомы челюстей; фибромы, тератомы и 
цистаденомы яичников. 

жүктеу/скачать 12,68 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: