Почти все изменения — врожденные, базальноклеточный рак может появиться в позднем
детском возрасте.
Наследственность
Тип наследования —
аутосомно-доминант-ный, с различной пенетрантностью.
Раса
Большинство больных — белые, однако заболевание встречается и среди представителей
цветных рас.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Провоцирующие
факторы
Инсоляция: базальноклеточный рак чаще встречается на открытых участках тела.
Анамнез
Течение
Первые опухоли появляются в детском или подростковом возрасте и затем продолжают
возникать в течение всей жизни.
Общее
состояние
Аномалии развития — крипторхизм; гидроцефалия; колобома, катаракта и глаукома,
приводящие к слепоте.
Семейный
анамнез
Отягощен.
Физикальное
исследование
Внешний
вид
Характерное лицо с выступающими лобными буграми, широкой
переносицей и широко рас-
ставленными глазами. Количество опухолей может достигать нескольких сотен.
Базальноклеточный рак кожи
Элементы сыпи. Полупрозрачные папулы или узлы,
нередко изъязвленные, диаметром от 1 до 10 см, гиперпигментированные или не отличающиеся
по цвету от окружающей кожи. Базальноклеточный рак при синдроме Горлина—Гольца редко бы-
вает инвазивным.
Опухоли на веках, шее и в подмышечных впадинах могут иметь ножку. Распо-
ложение. Двустороннее, часто симметричное.
Локализация. Лицо (рис. 10-10), шея, верхняя часть туловища, подмышечные впадины.
Конечности и волосистая часть головы почти никогда не поражаются.
Углубления
на
ладонях
и
подошвах
У половины больных — точечные углубления, достигающие нескольких миллиметров в
диаметре и 1 мм в глубину (рис. 10-11). На дне почти всегда
обнаруживают телеангиэк-
тазии. Количество элементов достигает нескольких сотен; больше всего углублений на боко-
вых поверхностях ладоней, подошв и пальцев рук. Эти высыпания возникают из-за преждевре-
менного слущивания рогового слоя эпидермиса. Изредка они представляют собой базальнокле-
точный рак.
Другие
органы
Кости. Множественные одонтогенные кисты нижней челюсти,
односторонние или двусто-
ронние. Неправильное расположение зубов, расщепление ребер, воронкообразная грудная клет-
ка, укорочение IV пястных костей, сколиоз, кифоз.
Глаза. Косоглазие, гипертелоризм, дистопия
внутренних углов глазной щели, врожден-
ная слепота.
ЦНС. Агенезия мозолистого тела, медулло-бластома, пластинчатое обызвествление сер-
па большого мозга. Изредка — умственная отсталость.
Новообразования внутренних органов. Фибро-саркомы челюстей; фибромы, тератомы и
цистаденомы яичников.