Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд


Рисунок 15-28. Системная склеродермия: склеродактилия



Pdf көрінісі
бет277/805
Дата02.12.2023
өлшемі12,68 Mb.
#194553
1   ...   273   274   275   276   277   278   279   280   ...   805
Байланысты:
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)

Рисунок 15-28. Системная склеродермия: склеродактилия. 
Болезненные язвы на кончи-
ках пальцев напоминают крысиные укусы 
Цвет. Генерализованная гиперпигментация. На пораженных склерозом участках кожи — 
послевоспалительная гипер- и гипопигмен-тация. 
Пальпация. Ранние стадии: кожа уплотнена, эластичность утрачена. Поздние стадии: 
кожа гладкая, стянутая, плотная и неподвижная. При движениях в суставах, особенно в ко-
ленных, ощущается крепитация. Локализация. Ранние стадии: пальцы рук, кисти. Поздние ста-
дии: руки, туловище, лицо, ноги. 
ВОЛОСЫ
И
НОГТИ
Поредение и полное выпадение волос на дистальных отделах конечностей. Утрата пото-
вых желез, ангидроз. Телеангиэктазии ногтевых валиков, гигантские капилляры сосочков дер-
мы. Когтевидная деформация ногтей на укороченных фалангах (рис. 15-27). 
Слизистые
Склероз уздечки языка; иногда болезненное уплотнение десен и языка. 
Другие
органы


Пищевод. Дисфагия, ослабление перистальтики, рефлюкс-эзофагит. Желудок и кишечник. 
Поражение тонкой кишки сопровождается запорами, поносом, метеоризмом и нарушениями всасы-
вания. Легкие. Пневмосклероз и альвеолит. Снижение жизненной емкости легких из-за ригид-
ности грудной стенки. Сердце. Нарушения проводимости, сердечная недостаточность, перикар-
дит. Почки. Поражены у 45% больных. Постепенно нарастающая почечная недостаточность, зло-
качественная артериальная гипертония. Опорно-двигательная система. Синдром запястного 
канала, мышечная слабость. 
Дифференциальный
 
диагноз
Склероз
кожи
Смешанное заболевание соединительной ткани, диффузный эозинофильный фасци-ит (син-
дром Шульмана), склеромикседема Арндта—Готтрона, красная волчанка, дер-матомиозит, огра-
ниченная склеродермия, хроническая реакция «трансплантат против хозяина», склероатрофиче-
ский лишай, лекарственная токсидермия (пентазоцин, бле-омицин), контакт с поливинилхлори-
дом. Склеродермические состояния Поражение кожи, напоминающее склеродермию, иногда возни-
кает у работающих с 
поливинилхлоридом. Блеомицин 
может вызвать 
пневмосклероз, синдром Рейно и 
пораже- ние кожи, неотличимое от диффузной формы системной склеродермии. Прием 
триптофана 
способен привести к синдрому эо-зинофилии-миалгии (склероз кожи, миал-гия, пульмонит, 
миокардит, нейропатия, энцефалопатия). В 1981 году в Испании было зарегистрировано 25 000 
случаев заболевания, возникшего из-за употребления в пищу испорченного 
рапсового масла 
(согласно другим источникам, это было техническое масло, загрязненное анилином). Вслед за 
острым началом с сыпью, лихорадкой, пуль-монитом и миалгией появлялись нервно-мышечные 
нарушения, контрактуры и характерное для склеродермии поражение кожи. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   273   274   275   276   277   278   279   280   ...   805




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет