Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд



Pdf көрінісі
бет352/805
Дата02.12.2023
өлшемі12,68 Mb.
#194553
1   ...   348   349   350   351   352   353   354   355   ...   805
Байланысты:
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)

 
Вуда
На светлой коже пятна цвета кофе с молоком лучше видны в ультрафиолетовом свете. 
Патоморфология кожи 
На горизонтальных срезах эпидермиса после проведения ДОФА-
реакции находят более 10 макромеланосом (гигантских пигментных гранул) в пяти полях зре-
ния при большом увеличении. Макромеланосомы можно увидеть и при обычной окраске срезов 
гематоксилином и эозином. При синдроме 
Мак-Кьюна—Олбрайта макромеланосомы отсутствуют. 
Диагноз
Диагноз нейрофиброматоза ставят при наличии по крайней мере двух из следующих семи 
критериев. 



Более шести пятен цвета кофе с молоком диаметром не менее 1,5 см у взрослого и 
более пяти таких пятен диаметром не менее 0,5 см у ребенка младше 5 лет. 

Множественные «веснушки» в подмышечных впадинах или паховых складках. 

Две или более нейрофибромы любого типа или одна плексиформная нейрофиброма при 
условии, что диагноз подтвержден гистологически. 

Дисплазия крыльев клиновидной кости либо врожденное искривление или истончение 
компактного вещества длинных трубчатых костей, с формированием ложных суставов или без 
них. 

Двусторонние глиомы зрительных нервов. 

Две или более гамартомы радужки при осмотре глаз со щелевой лампой. 

Нейрофиброматоз I типа у родственника первой степени (родители, братья, сестры, 
дети) при условии, что диагноз ему поставлен по приведенным здесь критериям. 
Этиология
 
и
 
патогенез
Нарушение пролиферации и дифференци-ровки клеток, происходящих из нервного гребня 
(меланоцитов, шванновских клеток, фибробластов эндоневрия). 
Клиническое
 
значение
Больные нуждаются в медико-генетическом консультировании и в диспансерном наблюде-
нии. Возможно злокачественное перерождение нейрофибром. Для социальной адаптации тяжело-
больных существуют специальные группы поддержки. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   348   349   350   351   352   353   354   355   ...   805




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет