- I – Фибриноген
- II – Протромбин
- III – Ұлпалық фактор
- IV – Са2+
- V, VI – Глобулин – проакцелерин,
- акцелерин
- VII – Проконвертин
- VIII – Антигемофилдік глобулин А
- IX – Кристмас факторы - антигемофилдік глобулин В
- X – Стюарт-Проуэр факторы
- XI – Тромбопластиннің плазмадағы негізі
- XII – Хагеман факторы
- XIII – фибрин тұрақтандырушы фактор (фибриназа), плазмалық трансглутаминаза, фибринолигаза
- XIV – Флетчер факторы
- XV – Фиджеральд Фложе факторы
ҚАННЫҢ ҰЮЫНЫҢ ПЛАЗМАЛЫҚ ФАКТОРЛАРЫ - Бүкіләлемдік номенклатура комитеті қанның плазмалық факторларын хронологиялық ашылу реті бойынша рим сандарымен белгіледі
| | | | | | | - Плазманың ірі молекулалы белогы, қандағы оның концентрациясы 200-400 мг % құрайды. Қанның ұюында фибриноген зол жағдайынан гельге өтеді — фибрин, қан ұйындысы негізінде. Фибриноген жүктілік кезінде ,отадан кейін, барлық қабыну және инфекциялық ауруларда тез жоғарылайды. Етеккір келген кезде, сонымен қатар бауыр ауруларында концентрациясы азаяды. Гемостазға қатысудан басқа, фибрин жараның жазылуының құрылыстық материалы болып табылады.
- Бауырда және ретикулоэндотелиальды жүйенің клеткаларында синтезделеді (сүйек кемігінде, көк бауыр, лимфа түйіндерінде және т.б.). Өкпеде ерекше ферменттің әсерінен – фибриногеназа немесе фибринодеструктаза – фибриногеннің бұзылуы жүреді. Плазмада фибриноген 2 – 4 г/л. Гемостазға қажет, минимальды деңгейі құрайды 0,8 г/л.
| | | | - Гликопротеид болып табылады, К витаминінің қатысуымен бауырда синтезделеді. Плазмада протромбина – 0,1 г/л.
- Протромбин деңгейі, немесе оның функционалдық маңызы, эндогенді немесе экзогенді К витаминінің жеткіліксіздігінен, толыққанды емес протромбиннің түзілуінен төмендейді. Қанның ұю жылдамдығы протромбиннің концентрациясы 40% шамадан төмен болғанда бұзылады. Табиғи жағдайда қанның ұю деңгейі тромбопластин және кальций иондарының қатысуымен и ионов кальция, сонымен қатар V және Xа факторлардың қатысуымен (белсенді фактор X), жалпы терминмен біріккен «протромбиназа», протромбин тромбинге айналады.
- Протромбиннің тромбинге айналу процесі күрделі, реакция уақытында протромбин дериваттар реті, аутопротромбиндер және соңында тромбиннің әртүрлі типтері (тромбин C, тромбин E), прокоагулянтты, антикоагулянтты және и фибринолитикалық белсенді. C тромбині – реакцияның негізгі өнімі – фибриногеннің ұюын қамтамасыз етеді.
| | | | - Өз табиғатында фосфолипид болып табылады және организмнің барлық клеткаларының мембраналар, тамырлардың эндотелиінің де құрамына кіреді.Әртүрлі органдарда бар атап айтқанда – өкпеде, мида, бүйректе, жүректе, бауырда және қаңқа бұлшық етінде.
- Ұлпаларда белсенді жағдайда емес, протромбластиннің жетілмеген түрінде ғана.
- Ол ұлпалық протромбиназа түзілуіне қажет. При взаимодействии с Плазмалық факторлар (VII, IV) өзара әркеттесуінен X фактор қабілеті белсенді, протромбиназа сыртқы жолдарының құрылымына қатысады – протромбинді тромбинге айналдыратын, факторлар кешені.
-
| | | | - Қанда жартылай ион түрінде және плазма белоктарының жартылай кешен түрінде кездеседі.Қанның ұюында тек Са2 ионы+ қатысады, қанның ұюының барлық фаззаларына қажет. Донордың қандарын Са2+ иондарын ұю жолымен сақтап, әртүрлі тұрақтандырғыштармен байланыстырады (мысалы, натрий цитраты).
- Қалыпты жағдайда IV факторы плазмада құрайды 0,09 – 0,1 г/л (2,3 – 2,75 ммоль/л). Ұю процесінде олар жұмсалмайды. Сондықтанда оны қан сарысуында табуға болады. Тырысу синдромында қан ұю процесі кальций концентрациясы төмен болса да, қалыпты болып байқалады.
- Кальций иондары қан ұюының үш фазасында қатысады: в протромбиназа активациясы (I фаза), протромбиннің тромбинге айналуы (II фаза) және фибриногеннің фибринге айналуы (III фаза). Кальций гепаринды байланыстыруға қабілетті, осыған сай қанның ұюы жылдамдайды. Кальцийдің болмауынан тромбоциттердің агрегациясы және қан ұйындысының ретракциясы бұзылады. Кальций иондары фибринолизді ингибрлейді.
-
| | | - Проакцелерин және акцелерин
| - Оларды бірге акцелератор-глобулин (Ас-глобулин) деп атайды. Бұл заттар бір және сол фактордың белсенді емес және белсенділігін көрсету, сондықтан да термин «фактор VI» қолданылмайды.
- V Фактор бауырда түзіледі, бірақ басқа бауыр факторларынан протромбиндік кешенінің ерекшелігі К дәруменіне тәуелді емес, (II, VII, және X). Тез бұзылады. Плазмадағы V факторда– 12 – 17 бір/мл (0,01 г/л). Гемостазға қажет минимальды деңгейі – 10 – 15%. V фактор гемокоагуляцияның 1-ші және 2ші фазасына қатысады, ішкі (қандық) протромбиназа түзілуіне қажет (X факторды белсендіреді) және протромбиннің тромбинге айналдырады.
- VI фактор – активная форма фактора V фактордың белсенді түрі. Қанның ұю факторларының номеклатурасынанмтүсіп қалған, тек белсенді емес фермент V факторда (проакцелерин), тромбиннің іздері байқалғанда белсенді түрге енеді.
| | | | - Бауырда К дәруменінің қатысуымен синтезделеді. Тұрақтандырылған қанда ұзақ уақыт қалады, ылғандырылған беткейінде белсендіріледі. Плазмадағы VII фактор - 0,005 г/л. Гемостазға қажет минимальды деңгейі, – 5 – 10%.
- Проконвертин – фактордың белсенді емес түрі, конвертин – фактордың белсенді түрі – протромбиннің тромбинге айналуын және ұлпалық протромбиназаның түзілуінде негізгі роль атқарады. играет основную роль в образовании тканевой протромбиназы и в превращении протромбина в тромбин. Активация VII фактордың активациясы алғашқы кезде басында тізбектің реакцияның бөгде үстірт беткейімен қарым қатынасында өтеді. Қан қю процесінде проконвертин қан сарысуында пайдаланылмайды және сақталады.
-
| | | - Антигемофильный глобулин А (ААГ)
| - Бауырда, көкбауырда, эндотелий клеткасында, лейкоциттерде, бүйректе өндіріледі. Плазмадағы VIII фактор - 0,01 – 0,02 г/л. Гемостаздың қажетіне керек минимальды деңгейі – 30 – 35%.
- Антигемофильды глобулинА «сыртқы» протромбиназаның қалыптасу жолдарына қатысады, IXа фактор әрекетін (активированного фактора IX) X факторға белсенділігін күшейтеді. Фактор VIII фактор Виллебранд факторымен байланыстырады.
- Генетикалық дефицит VIII фактордың гемофилия А-ның себебі болып табылады, ауыр қан кетулермен ағады.
| | | - Кристмас факторы, антигемофильді глобулин В
| - К дәруменінің қатысуымен бауырда түзіледі, термостабилен, ұзақ уақыт қан плазмасында және қан сарысуында сақталады. Плазмадағы IX факторы құрайды 0,003 г/л. Гемостаздың қажетіне керек минимальды деңгейі – 20 – 30%.
- Антигемофильді глобулин B «ішкі» пути протромбиназаның қалыптасуының жолдарына қатысады, VIII факторымен, кальция иондары және 3 тромбоцит факторы X-мен кешенді белсендендіреді.
- Генетикалық дефицитте IX факторы гемофилия В-да байқалады.
| | | | - Осы қосылыстардың алғашқы дефицитіне ұшырап, солаодан табылған науқастардың, тегімен аталған.
- Бауырда белсенсіз жағдайда өндіріледі, трипсин және қоқиқаздың уының ферментімен белсендіріледі. K дәруменіне тәуелді, салыстырмалы-тұрақты. Плазмадағы X факторы құрайды 0,01 г/л. Гемостаздың қажетіне керек минимальды деңгейі – 10 – 20%.
- Фактор X факторы протромбиназаның түзілуіне қатысады.
- Қан ұюының заманауи кестесінде X (Xа) белсенді фактор протромбиназаның орталық факторы болып табылады, протромбинді тромбинге айналдырады.
- X фактор түрі белсенді түрге мына факторлардың әсерінен VII және III (сыртқы, ұлпааралық, протромбиназа жасалу жолы) немесе IХа факторы немесе VIIIа және фосфолипидпен кальций иондарымен бірге қатысады (ішкі, қандық, протромбиназа жасалу жолы).
| | | - Розенталя факторы Плазмалық жетілмеген тромбопластин (РТА), антигемофильды фактор C.
| - Бауырда К дәруменінің қатысуымен өндіріліп, синтезделеді. Қандық және ұлпалық протромбиназа құрамына кіреді, құрылымдарына қатысады.
- Бауырда синтезделеді, термолабилен. Плазмада XI факторы – 0,005 г/л.
- (XIа) фактордың белсенді түрі мына факторлардың қатысуымен түзіледі XIIа, Флетчер және Фитцджеральд. XIа фактор түрі IХ факторын белсендіреді, IXа факторына айналдырады. Қандық протромбиназаның түзілуіне қажет.
- XI факторының жеткіліксіздігі гемофилия С-нің себебі болып табылады.
| | | - Хагеман факторы, жанасу факторы
| - Бауырда синтезделеді, белсенсіз жағдайда өндіріледі. Плазмадағы фактор құрайды 0,03 г/л. Фактордың қан ағуда өте терең дефицитінде (1%).
- Бөгде заттардың беттік жанасуда белсендіріледі (мысалы, тамырлар зақымдауының орны кварц беткейі, әйнек, нацеллит, асбест, барий карбонаты, организмде – терімен жанасқанда, коллаген талшықтары, хондроитинсер қышқылы, қаныққан май қышқылдарының мицеллалары), сондықтанда оларды жанасу факторлары деп атайды.
- XII факторларының активаторлары являются также фактор Флетчер факторлары, калликреин, фактор XIа, плазмин.
- Хагеман факторы «сыртқы» қандық протромбиназа құрылымының жолдары, XI факторын белсендіреді. Активациядан кейін ол зақымдалған тамырдың беткейінде қалады, қанның ұюының генерализациясының алдын алады. Хагеман факторының ісер ететін нысаны XI факторы болып табылады — жанасу өнімінің активациясының кешенін түзеді. Гемокоагуляция жүйесінен басқа, XII факторы калликреин-кин жүйесінің, фибринолиз және комплемент жүйесін белсендіреді.
- Генетикалық дефицит осы факторының Хагеман ауруына соқтырады.
| | | - Фибринста-билизирующий, фибриназа, фибринолигаза, плазменная трансглутаминаза
| - Тамырдың қабырғасында, тромбоциттерде, эритроциттерде, бүйректе, өкпеде, бұлшық етте, плацентада болады Фибриназа химиялық құрамында гликопротеид болып табылады, бауырда синтезделеді, қан ұю үшін толықтай пайдаланылады. Плазмада находится в виде профермент түрінде табылады, фибриногенмен байланысқан.
- Тромбиннің әсерінен белсенді түрге енеді. Плазмада құрайды 0,01 – 0,02 г/л. Гемостаздың қажетіне керек минимальды деңгейі – 2 – 5%.
- Фибрин тұрақтандырушы ұйынды тығыздығының құрылымына қатысады. Қан пластинкаларының адгезия және агрегациясына әсерін көрсетеді.
- XIII факторы соңғы немесе ерімейтін фибриннің түзілуі қажет «I». Фибриназа әсерінің ковалентті пептидті байланыстардың көрші фибрин полимерлерінің молекулаларының арасын, фибрин фибринолизге механикалық тұрақтылылығы ұзаққа созылады. XIII факторы тромбинмен және Са2+ иондарымен белсендіріледі. Фибриназаның туа пайда болған дефицитінде тұрмыстық және хирургиялық жаралардың жазылуы ұзаққа созылады, осы фактордың қалпына келтіруінің қажеттілігі айтылады.
| | | - фактор Флетчера, белок С, плазмалық прекалликреин
| - Бауырда синтезделеді. Плазмада құрайды 0,05 г/л. Фактордың қан ағуда өте терең дефицитінде құрайды (1%).
- XII және IX факторларының қатысуы белсенділігін, плазминогеннің, кининогенді кининге белсенділігіне әкеледі.
-
-
| | | - Фиджеральд –Фложе факторы, фактор Вильямса, плазмалық жоғары молекулалық кининоген (ЖМК)
| - Бауырда синтезделеді. Плазмада құрайды 0,06 г/л. Фактордың қан ағуда өте терең дефицитінде құрайды (1%).
- XII факторының және плазминогеннің белсендірілуіне қатысады.
-
| Қан ұю кезеңдері - Дейінгі кезең немесе біріншілік гемостаз (тамырлы-тромбоцитарлық)
- Нәтижесінде – бос ақ тромбоциттік тығынның (тромбтың) пайда болады
- 2. Екіншілік гемостаз (коагуляциялық) – қан ұюға плазмалық факторлар қатысады.
- Нәтижесінде – тығыз қызыл фибринді тромб түзіледі.
- 3. Кейінгі кезең (ретракция, фибринолиз)
- Нәтижесінде – тромбтың еруі орын алады.
Тамырлы-тромбоцитарлық гемостаз - Қантамырлардың рефлекстік тарылуы.
- Тромбоциттер адгезиясы
- Қайтымды тромбоциттер агрегациясы.
- Қайтымсыз тромбоциттер агрегациясы.
- Тромбоциттік тромбтың ретракциясы
Зақымдалған тамырлардың рефлекстік тарылуы - Бұл реакция тамырды тарылтатын заттармен қамтамасыз етіледі.
- Тамырдың біріншілік тарылуы қанға адреналин және норадреналиннің шығарылуы ауыру тітіркендіргіштеріне жауап болып табылады. Екіншілік тарылуы тромбоциттердің белсенуі және қанға тамыр тарылтатын агенттер — серотонин, адреналин, тромбоксан А2 (ТхА2) және т.б. Әсер етуі.
- Тарылуы қан ағудың уақытша тоқтауы немесе азаюға әкеледі, 10—15 с ұзарады.
2. Тромбоциттердің адгезиясы - (желімденуі) жарақат орнына дейін. - Тромбоциттердің адгезиясы – бұл субэндотелий компоненттеріне тромбоциттердің (коллагенге) немесе бөгде зат бетіне жабысуы (мысалы әйнекке).
- Тромбтың қалыптасуы сау ағзада тамырлардың зақымдалуынан басталады. Эндотелийдің сыртқы қабығы бұзылады, және тромбоциттертамырлар қабырғасының коллагенді қабаттарымен жанасып жабысады.
- Берілген реакция байланысты, біріншіден электрлік зарядтарының қайтаруынан зақымдалғаннан (заряд өзгереді "-" оңға "+"), нәтижесінде тромбоциттердің электростатикалық өзара әрекеттесуінен , тамыр қабырғасымен теріс беттік теріс заряды бар. Теріс зарядталған тромбоциттер базалды мембрананың коллаген талшықтарын жабыстырады.
- Екіншіден, плазма және тромбоциттердегі адгезия ерекше белок — Виллебранд факторы (vWF), «биологиялық желім» ролін орындайды, гликопротеинді жүйе арқылы тромбоциттер субэндотелий коллагендеріне жабысады GPIb-V-IX (жоғары молекулалы белоктарға арналған тромбоциттер рецепторы).
ТРОМБОЦИТТЕРДІҢ АДГЕЗИЯСЫ ҚАЛЫПТЫ ЖАҒДАЙДА 3-10 СЕКУНДТА АЯҚТАЛАДЫ. АДГЕЗИЯ ҮДЕРІСІНДЕ ТРОМБОЦИТТЕРДІҢ БЕЛСЕНУІ ЖҮРЕДІ. ОЛАРДЫҢ ТҮРІ ӨЗГЕРЕДІ – ОЛАР ДӨҢГЕЛЕКТЕЛГЕН КЛЕТКАЛАР БҮРЛІ ӨСІНДІЛЕРІ БАР (ЖАЛҒАН АЯҚТАР ПСЕВДОПОДИЯ), ФИБРИНОГЕННІҢ МОЛЕКУЛАЛАРЫНЫҢ КӨМЕГІМЕН БАСҚА ТРОМБОЦИТТЕРМЕН БАЙЛАНЫСЫНДА ТРОМБОЦИТТЕРДІҢ АГРЕГАЦИЯСЫ БАСТАЛАДЫ.
Достарыңызбен бөлісу: |
