Дерматовенерология

Раздел V • Частная дерматовенерология Лихен микседематозный

жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі бет 449/831 Дата 26.12.2022 өлшемі 2,41 Mb. #164553 түрі Руководство

Бұл бет үшін навигация:

• Этиология и патогенез
• Классификация

480 Раздел V • Частная дерматовенерология Лихен микседематозный Синоним:   муциноз папулезный . Код по МКБ-10 L45*. Папулосквамозные нарушения при болезнях, классифи- цированных в других рубриках. Этиология и патогенез Первое описание заболевания составил W. Dubrenilh (1906).  Этиология и патогенез неизвестны. Заболевание развивается  без явных нарушений функций щитовидной железы. Отмечена  пролиферация фибробластов, возможно, под влиянием активи- рованного сывороточного фактора (Hasper R., Rispler J., 1978;  Stephens C.J.M. et al., 1990; Rongioletti F. et al., 2006), сопровожда- ющаяся накоплением в них аномальных гликозаминогликанов  типа гиалуроновой кислоты. Не исключена взаимосвязь с плаз- моцитомой, о чем может свидетельствовать обнаружение моно- клональной гаммапатии (Farmer E.R. et al., 1982), и с миеломной  болезнью (Krebs A., Muller A., 1980). Классификация По данным F. Rongioletti (2006), микседематозный лихен, а  по классификации 1953 г. — идиопатический кожный муциноз  Montgomery и Underwood был разделен на четыре типа и включа- ет два клинико-патологических подвида: генерализованную па- пулезную и склеродермоидную форму с системными летальными  проявлениями (склеромикседема) и ограниченную с благопри- ятным течением, которая не вызывает потери трудоспособности.  Ограниченная форма имеет четыре клинических подвида: отдельно папулезная, локализующаяся на различных  ✧ участках; акральный персистирующий папулезный муциноз с по- ✧ ражением только разгибательных поверхностей рук и  запястий; папулезный муциноз детей, разновидность акральной  ✧ формы персистирующего муциноза; нодулярная форма. ✧ Группа атипичных или промежуточных проявлений не имеет  признаков ни склеромикседемы, ни ограниченной формы миксе- дематозного лихена. В эту группу входят: склеромикседема без моноклональной гаммапатии; ✧ ограниченный микседематозный лихен с моноклональ- ✧ ной гаммапатией; ограниченный микседематозный лихен со смешанными  ✧ признаками; жүктеу/скачать 2,41 Mb. Достарыңызбен бөлісу: