Глава 39
•
Поражения кожи при болезнях соединительной ткани
В 1972 г. было описано смешанное заболевание соедини-
тельной ткани с признаками СКВ, системной склеродермии и
дерматомиозита (ДМ). Эта болезнь была названа
синдромом Шарпа .
Для
дискоидной красной волчанки характерно появление
эритематозных пятен (одного или двух) на коже лица, в обла-
сти декольте, кистях рук, розовато-красного цвета, от 0,3 до 6 см
в диаметре, с последующей инфильтрацией, фолликулярным
гиперкератозом и рубцовой атрофией, выраженной в разной
степени. Нередко отмечается положительный феномен Бенье–
Мещерского. Очаги поражения на волосистой части головы по-
зиционируются наличием округлых эритематозных очагов с
уплотненной эритемой в краевой зоне и выраженной рубцовой
атрофией с алопецией в центре. Иногда отмечают незначитель-
ный зуд, жжение или парестезии.
Выделяют ряд клинических вариантов дискоидной красной
волчанки. Среди них встречаются формы: с выраженной гипер-
или гипопигментацией очагов поражения — так называемая
дисхромическая красная волчанка; с формированием гиперке-
ратоза в очаге —
гиперкератотическая ;
при разрастании боро-
давчатых образований —
веррукозная ; с уплотнением кожи в
пределах дермы —
глубокая ;
при образовании отечных очагов в
области носа или ушных раковин —
опухолевидная, себорей- ная, пемфигоидная, мутилирующая и др.
Диссеминированная форма по проявлениям отличается от
дискоидной количеством эритематозных очагов, их расположе-
нием на любых участках кожи и возможными признаками сис-
темности как в клиническом, так и лабораторном плане. Так,
общее состояние пациента и лабораторные показатели при дис-
семинированной красной волчанке изменяются чаще и более
значимо, чем при дискоидной. Наблюдаются повышение скоро-
сти оседания эритроцитов (СОЭ), увеличение
α
- и
γ
-глобулинов,
криоглобулинемия, тенденция к лейкопении, диспротеинемии,
снижение функциональной активности печени, коры надпочеч-
ников, щитовидной и половых желез, нарушения иммунного ста-
туса.
Диагностика Обнаружение антиядерных антител расширяет диагности-
ческую ценность метода у больных с аутоиммунным гене-
зом. Абсолютное диагностическое значение имеют антитела к
Sm-ядерному антигену, однако их обнаруживают не более чем
у трети больных. К диагностическим методам относят иммуно-
флюоресцентные ТВП для выявления фиксированных иммун-
ных комплексов IgG, IgM и комплемента в биоптатах кожи.