521
Глава 40
•
Буллезные дерматозы
ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯ
Эпидемиология
Истинная пузырчатка (пемфигус, пузырчатка акантолитиче-
ская) составляет 0,74–2,8% всех кожных заболеваний. Отмеча-
ется тенденция к увеличению количества таких больных в круп-
ных дерматологических центрах. Количество женщин, больных
пузырчаткой, варьирует от 62 до 72,9%. Имеются наблюдения,
указывающие на «омоложение» пузырчатки до 18–25 лет, но в
большинстве случаев обыкновенная пузырчатка чаще возникает
в возрасте 40–60 лет, однако возможно и в 60–70 лет. В редких
случаях пемфигус возникает у детей. Выявлена определенная эн-
демичность среди народов, проживающих в Средиземноморье, и
у лиц еврейской национальности.
Пузырчатка истинная (
pemphigus verus
,
pemphigus acantholytic
) —
аутоиммунное заболевание, при котором в крови образуются
пемфигусные антитела IgG-класса к межклеточной склеивающей
субстанции шиповидного слоя. Это группа пузырных дерматозов
с тяжелым течением, характерной клинической и иммуноморфо-
логической картиной и общими симптомами.
Диагностика
Диагностика пемфигуса основана на типичных клинических
проявлениях, обнаружении акантолитических клеток, выявле-
нии с помощью прямой и непрямой РИФ антител класса IgG,
циркулирующих в крови и фиксированных в эпидермисе, обна-
ружении на гистопрепаратах внутриэпидермально расположен-
ных пузырей.
Достарыңызбен бөлісу: