Дерматовенерология

523
Глава 40
• 
Буллезные дерматозы
Мономорфные пузыри бывают мелкими или крупными, с тен-
денцией к периферическому росту и слиянию с образованием 
фестончатых очагов на визуально неизмененной коже. Под вли-
янием акантолиза пузыри быстро вскрываются с образованием 
эрозий как на коже, так и на слизистых оболочках ротовой по-
лости и аногенитальных областей. Быстро образующиеся эрозии 
на слизистых оболочках болезненны, но эпителизируются без 
рубцовых изменений.
В последние годы отмечены случаи развития пузырей, имею-
щих тенденцию к группировке, на отечном основании. Подобная 
форма заболевания получила название «герпетиформный пем-
фигус ». В дальнейшем через 2–3 нед у больных наряду с герпе-
тиформными высыпаниями появляются крупные вялые пузыри 
на внешне неизмененной коже. Даже на ранних фазах «герпети-
формности» прямая РИФ дает положительное интерцеллюляр-
ное свечение на анти-IgG.
Выделяют три фазы заболевания — начальную, генерализо-
ванную и фазу эпителизации.
В первой фазе пузыри небольших размеров, эрозии быстро 
эпителизируются, симптом Никольского непостоянен, аканто-
литические клетки единичны. Продолжительность периода — от 
нескольких недель до нескольких месяцев.
Для второй фазы характерны активное формирование пузы-
рей с периферическим ростом эрозий и слияние их друг с другом 
на коже и слизистой оболочке полости рта. Симптом Никольско-
го становится резко положительным, обнаруживается большое 
количество акантолитических клеток в препарате. В связи с на-
растающей интоксикацией ухудшается общее состояние.
В третьей фазе наблюдаются стбилизация процесса, эпителиза-
ция эрозий, новые пузыри не образуются, симптом Никольского 
слабоположительный или отрицательный, акантолитические клет-
ки в препарате отсутствуют. Улучшается общее состояние больных.
Атипично может протекать обыкновенная пузырчатка у боль-
ных с онкопатологией. Вследствие развивающегося акантолиза 
образуются сначала щели, а затем пузыри, имеющие супраба-
зальную локализацию.
Проведенный анализ антигенного спектра кожи и пузырной 
жидкости при обыкновенной пузырчатке обнаружил наличие 
специфического белка 
α
2
-ГПВП-130, который позволяет кон-
тролировать эффективность проводимой терапии и активность 
аутоиммунных процессов.
Диагностика
Наличие мономорфных пузырей на неизмененной коже; по-
ложительный симптом Никольского, прогрессирующее, нередко 
тяжелое течение; акантолитические клетки в мазках-отпечатках; 

524

жүктеу/скачать 2,41 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: