Дерматовенерология
жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі
|
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk
- Бұл бет үшін навигация:
- Клиническая картина
Раздел V • Частная дерматовенерология способна трансформироваться в обыкновенную форму. Возраст начала заболевания варьирует в значительных пределах — от 20 до 70 лет. Спорадическая форма встречается среди многих этни- ческих групп населения, а эпидемическая — преимущественно в тропических регионах Бразилии. Патогенез В пузырной жидкости был выделен антиген- α 2-ГПЛП-160 с молекулярной массой 160 кДа, представляющий собой транс- мембранный десмосомальный гликопротеид (десмоглеин 1), от- носящийся к классу кальций-зависимых молекул клеточной ад- гезии. Его ген расположен в сегменте q12 хромосомы 18. Клиническая картина Начальные проявления представляют собой покраснение кожи, на поверхности которой появляются дряблые, часто мор- щинистые, тонкостенные пузыри. Процесс может возникнуть в области лица, волосистой части головы, напоминая по внешним признакам эксфолиативный или себорейный дерматит, псориаз. Симптом Никольского при этой форме пемфигуса резко положи- телен. Проявления листовидной пузырчатки могут напоминать эритематозно-сквамозные изменения при экземе, себорейном дерматите или токсидермии либо быть сходными с проявлени- ями герпетиформного дерматита Дюринга, обыкновенной пу- зырчатки. В ряде случаев у больных листовидной пузырчаткой появляются поверхностные пузыри с тонкой покрышкой на не- измененной или слегка гиперемированной коже. При длительно существующей листовидной пузырчатке на коже лица и спины формируются очаги поражения в виде слоистых корок, напоми- ная феномен торта «Наполеон». Диагностика Характерные клинические проявления в виде дряблых поверх- ностных пузырей на коже и слизистых оболочках, крупнопла- стинчатого шелушения создают картину частичной или полной эритродермии. Важные диагностические признаки — повторное появление пузырей на предшествующих эрозивно-корковых участках, положительный симптом Никольского на внешне не измененной коже, наличие акантолитических клеток, располо- жение пузырей под роговым и зернистым слоями эпидермиса, а также акантолиз и дискератоз зернистых клеток. Гистологически при листовидной пузырчатке выявляют вну- триэпидермальные многоярусно расположенные щелевидные пузыри. |