Дерматовенерология

534
Раздел V
•
Частная дерматовенерология
пемфигоидом (собственно неакантолитическая пузырчатка, пу-
зырчатка хроническая доброкачественная, пемфигоид Левера).
Эпидемиология
Неакантолитическая пузырчатка (парапемфигус) с субэпидер-
мальным расположением пузырей в подавляющем большинстве 
случаев развивается у лиц пожилого и преклонного возраста, 
что дало основание называть ее геронтологическим дерматозом. 
С меньшей частотой заболевание наблюдают в других возраст-
ных группах, очень редко у детей. Расовой предрасположенности 
нет. Клиническая вариабельность течения позволяет назвать его 
большой пузырной обезьяной.
Средний возраст больных варьирует от 66 до 77 лет и более.
Этиология
Этиология буллезного пемфигоида остается невыясненной. 
В патогенезе важную роль играют аутоиммунные реакции, что 
позволило некоторым авторам отнести буллезный пемфигоид в 
группу аутоиммунных заболеваний.
Патогенез
Установлено, что IgG и C3 повреждают базальную мембрану в 
местах фиксации иммунных комплексов, участвующих в образо-
вании пузырей.
У 10–20% пациентов поражаются слизистые оболочки. По-
крышка пузыря в начале заболевания выполнена неизмененным 
эпидермисом. Дно пузыря выстилает базальная мембрана, из-за 
чего этот дерматоз относят в группу заболеваний с интраэпидер-
мальным расположением пузыря. В полости пузыря обнаружи-
вают нейтрофилы и эозинофилы.
Анализ электронограмм базальной мембраны позволил выде-
лить четыре ее компонента: плазматическая мембрана базальных 
клеток с полудесмосомами;
электронно-прозрачная зона (
lamina 
lucida);
электронно-плотная зона (
lamina densa
); суббазальная 
мембрана (
lamina basale
).
Было установлено, что отложение комплемента соответствует 
локализации иммуноглобулинов, фиксированных в 
lamina lucida
, 
т.е. между плазматической мембраной базальных клеток и 
lamina 
densa
. Три компонента базальной мембраны, прилегающие к 
эпидермису, имеют эктодермальное происхождение, а четвертая 
суббазальная мембрана — мезенхимальное.
Высказано мнение, что буллезный пемфигоид — модель раз-
вития аутоиммунной реакции, опосредованной T-лимфоцитами, 
которые активируют B-лимфоциты. В сыворотке крови у 80% па-
циентов с активным течением процесса выявляют IgG анти-BMZ 
(антитела к базальной мембране). Установлено, что у 70% боль-

535

жүктеу/скачать 2,41 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: