Дерматовенерология
жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі
|
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk
- Бұл бет үшін навигация:
- Клиническая картина
Глава 40 • Буллезные дерматозы мощью прямой РИФ у 70% пациентов в биоптатах слизистой оболочки полости рта были выявлены отложения IgG в области базальной мембраны, у 1% больных одновременно были обна- ружены отложения IgG и IgA. При иммуноморфологическом обследовании больных рубцующим пемфигоидом были обнару- жены отложения C3-компонента комплемента в зоне базальной мембраны в 100% случаев, а линейное отложение IgG — лишь у 50% больных. Циркулирующие антитела в сыворотке крови были выявлены только у единичных пациентов. Клиническая картина Для рубцующего пемфигоида характерно поражение слизистых оболочек полости рта и конъюнктивы. Поражение глаз начинается с гиперемии, отека конъюнктивы, болезненности и светобоязни. На конъюнктиве образуются подконъюнктивальные пузыри и эрозии. На их месте возникают сначала нежные, а затем более грубые руб- цы, которые приводят к сморщиванию конъюнктивы, сращению конъюнктивального мешка (симблефарон), ограничению подвиж- ности глазного яблока. Развивается заворот век (эктропион) с по- следующим трихиазом, рубцовой деформацией слезных каналов, изъязвлением роговой оболочки и формированием бельма. В типичных случаях поражается слизистая оболочка преиму- щественно щек, нёба, гортани, затем носа, глотки, пищевода, по- ловых органов. При распространении процесса на слизистые пищевода и органов урогенитального тракта завершается форми- рование стриктур, создавая угрозу тяжелых осложнений. Обычно пузыри залегают глубоко, напряжены, покрышка плотная, при ее разрыве образуются эрозии мясо-красного цвета, не склонные к периферическому росту, покрытые плотным серовато-белым на- летом. Одна из особенностей рубцующего пемфигоида — возник- новение пузырей и эрозий на одних и тех же местах, что приводит к развитию рубцовых изменений, формированию спаек и стрик- тур на слизистой оболочке глотки, пищевода, заднего прохода и мочеиспускательного канала. У некоторых больных в дальнейшем в патологический процесс вовлекается и кожа. Локализованный пемфигоид как атипичное течение рубцую- щего может проявляться в виде ограниченных пузырей на эри- тематозном фоне или на неизмененной коже конечностей либо волосистой части головы. Методом прямой РИФ в зоне базаль- ной мембраны выявляют линейное отложение C3-компонента комплемента и антител класса IgG. Указанные изменения харак- терны для всех форм пемфигоида. Диагностика Рубцующий пемфигоид диагностируют на основании кли- нической картины; длительно протекающего конъюнктивита, |