Прогноз Благоприятный. Хроническая доброкачественная семейная

539
Глава 40
• 
Буллезные дерматозы
вые описана в 1933 г. Гужеро и названа врожденным семейным 
пемфигусом. Позднее в 1939 г. братья Хью и Говард Хейли опи-
сали четырех больных буллезным дерматозом, назвав его добро-
качественной хронической семейной пузырчаткой. Это опреде-
ление закрепилось в терминологии в нашей стране и за рубежом 
с включением трех фамилий — Гужеро–Хейли–Хейли.
Эпидемиология
Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка возни-
кает в возрасте 20–30 лет, чаще у мужчин.
Этиология и патогенез
Для этой патологии типичны локализация буллезных эле-
ментов в складках, семейно-наследственный характер, добро-
качественное течение при наличии акантолиза. Отсутствие адек-
ватных методов лечения дает основание отнести хроническую 
доброкачественную семейную пузырчатку к редким заболевани-
ям с невыясненным генезом.
Клиническая картина
Обычная локализация очагов поражения — естественные 
складки (паховые, бедренные, межъягодичные, подмышечные, 
под молочными железами), а также боковые поверхности шеи, 
внутренняя поверхность бедер, половые органы. Характерно 
появление буллезных высыпаний на неизмененной или слег-
ка гиперемированной коже. Нередко высыпания расположены 
симметрично. Первичный элемент — пузырь или группа пузы-
рей небольших размеров с серозным содержимым. Возникнове-
ние пузырей часто остается незаметным для больного, так как 
субъективные ощущения отсутствуют, а тонкостенная покрышка 
быстро разрывается. На месте пузыря образуется эрозия, на по-
верхности которой возникают серозно-гнойные корки, напоми-
нающие импетиго. Вследствие быстрого вскрытия пузырей при 
осмотре больного их можно не обнаружить. Сливаясь, пузыри 
образуют эрозивные бляшки с четкими границами и желтоваты-
ми корками на поверхности. Диаметр бляшек с ровными и поли-
циклическими очертаниями может превышать 10 см. По перифе-
рии очага нередко возникают вялые пузыри и мелкие единичные 
эрозии с обрывками покрышек. Поверхность очагов в складках 
кожи мацерирована, покрыта глубокими извилистыми трещина-
ми, напоминающими извилины мозга, — это патогномоничный 
клинический признак. Акантолитические клетки, обнаружи-
ваемые в мазках с поверхности эрозий, отличаются от таковых 
при истинной пузырчатке отсутствием дегенеративных измене-
ний. Симптом Никольского положителен лишь у части больных 

540

жүктеу/скачать 2,41 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: