Раздел V
•
Частная дерматовенерология
и только в пределах очагов поражения. Слизистые оболочки и
конъюнктива в патологический процесс вовлекаются редко.
Гистопатологически определяют образованные путем аканто-
лиза щелевидные пузыри в надбазальной зоне эпидермиса. Пря-
мая РИФ отрицательна. Однако при исследовании сыворотки
крови пациентов установили высокую концентрацию IgA, IgG и
низкое содержание IgM.
Диагностика Диагностика семейной доброкачественной пузырчатки осно-
вана на обнаружении буллезных высыпаний в местах есте-
ственных складок. Цикличное, длительное течение болезни при
удовлетворительном самочувствии, наследственном анамнезе,
обнаружении внутриэпидермальных надбазальных щелей и пу-
зырей, акантолитических клеток без дегенеративных измене-
ний.
Дифференциальная диагностика
Доброкачественную семейную хроническую пузырчатку диф-
ференцируют от обыкновенной пузырчатки, буллезной формы
болезни Дарье, герпетиформного дерматита Дюринга, микроб-
ной экземы, импетиго, кандидоза крупных складок, субкорне-
ального пустулеза Снеддона–Уилкинсона.
Лечение Все известные методы лечения дают лишь временный эффект,
полного излечения не наступает. Иногда лекарственные препа-
раты вообще неэффективны, а ремиссия возникает самопроиз-
вольно.
Необходимо обследовать больного для исключения сахар-
ного диабета, гипертонической болезни, заболеваний печени и
пищеварительного тракта, которые нередко отягощают течение
пузырчатки. Особое внимание следует обратить на пиококковую
инфекцию. Целесообразно провести посев на флору и чустви-
тельность к антибиотикам. Одни и те же препараты, например
сульфоновые и ароматические ретиноиды, эффективны не у всех
больных. Именно поэтому на начальном этапе лечения рекомен-
довано назначать антибиотики из группы макролидов — клари-
тромицин, азитромицин, тетрациклины (доксициклин) в течение
7–10 дней. Целесообразно вместе с антибиотиками назначать
инъекции витаминов группы B, аскорбиновую кислоту, ретинол
и витамин E, препараты кальция, антигистаминные средства,
синтетические ретиноиды (ацитретин в дозе 1 мг/кг в течение
2 нед), глюкокортикоиды в дозе 25–30 мг преднизолонового эк-
вивалента 2 раза в сутки с последующим снижением.