Дерматовенерология
Дифференциальная диагностика
жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі
|
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk
- Бұл бет үшін навигация:
- Себоцистоматоз
- Эпидемиология
- Клиническая картина
| Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с другими опухо- левыми синдромами, сопровождающимися поражением кожи и кишечника: болезнью Кауден; • синдромом Пейтца–Егерса–Турена; • синдромом Кронкайта–Канады; • синдромом Мюира–Торре. • Лечение Опухоли кожи удаляют хирургическим путем или электро- коагуляцией после подтверждения диагноза. Основное лечение направлено на раннее профилактическое удаление полипов тол- стой кишки. Себоцистоматоз Себоцистоматоз (кисты сально-железистые наследственные, стеатоцистоматоз) — заболевание, характеризующееся множе- ственными кистами протоков сальных желез. Эпидемиология Заболевание относительно редкое. Мальчики и девочки боле- ют одинаково часто, хотя существуют данные об андротропии. 863 Глава 60 • Генодерматозы Аутосомно-доминантный тип наследования. При множествен- ных высыпаниях часты семейные случаи. Этиология У части больных обнаруживают мутации в гене, кодирующем кератин типа 17 (кератин придатков кожи: ногтей, волос и саль- ных желез). Локус гена — 17q12–q21. Патогенез Заболевание рассматривают как вариант невоидных кистоз- ных образований вследствие нарушения развития протоков сальных желез, возможно их ретенционное происхождение. Клиническая картина Заболевание развивается обычно в подростковом или юно- шеском возрасте, реже существует с рождения или проявляется вскоре после него. Характерны множественные опухолевидные элементы вели- чиной от нескольких миллиметров до 2 см и более, возвышаю- щиеся над уровнем кожи. Поверхностные кисты могут иметь желтоватую окраску, но обычно цвет кожи не изменен. Наибо- лее часто кисты расположены на волосистой части головы, лице, туловище, особенно в области груди, в подмышечных впадинах, на мошонке, бедрах, однако возможно поражение любого участ- ка кожного покрова. При прокалывании кист выделяется са- лообразная масса, иногда содержащая эмбриональные волосы. Некоторые кисты воспаляются, после их заживления остается рубец, что придает сходство с конглобатными угрями. Болезнь существует всю жизнь, жалобы в основном обусловлены косме- тическими проблемами. В редких случаях, при многократном воспалении, в кистозных элементах возможно злокачественное перерождение. У части больных развиваются дистрофия зубов, ногтей, гипо- трихоз, гипергидроз, ладонно-подошвенный кератоз. жүктеу/скачать 2,41 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|