Дерматовенерология

Глава 60 •  Генодерматозы Диагностика

жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі бет 810/831 Дата 26.12.2022 өлшемі 2,41 Mb. #164553 түрі Руководство

Бұл бет үшін навигация:

• Дифференциальная диагностика
• Акродерматит энтеропатический

865 Глава 60 •  Генодерматозы Диагностика Для подтверждения диагноза необходимо гистологическое  исследование. При гистологическом исследовании выявляют не- инкапсулированную опухоль из переплетающихся пучков глад- комышечных волокон с прослойками соединительной ткани. Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику проводят с другими множе- ственными новообразованиями кожи (нейрофибромами, дерма- тофибромами, опухолями придатков кожи и др.). Лечение Одиночные опухоли удаляют хирургически. У некоторых  больных получен положительный эффект от применения анта- гонистов кальция (в частности, нифедипина) в сочетании с таки- ми препаратами, как кетотифен. Показано медико-генетическое  консультирование, раннее планирование репродукции для боль- ных женщин. Акродерматит энтеропатический Энтеропатический акродерматит (синдром Данбольта– Клосса ) — относительно редкое системное заболевание, разви- вающееся преимущественно у детей грудного и раннего детского  возраста, иногда у взрослых вследствие дефицита цинка в орга- низме за счет нарушения его всасывания в кишечнике. Заболе- вание характеризуется везикулобуллезными высыпаниями (с  преимущественной локализацией периорифициально, на кистях  и стопах), желудочно-кишечными расстройствами и алопецией. На энтеропатический акродерматит как на самостоятель- ное заболевание впервые указал Т. Вrаndt (1935). Предложили  термин и детально описали акродерматит V. Danblolt и K. Closs  (1942). Установлено, что цинк играет важную регулирующую  роль в организме. Его недостаток вызывает снижение фермен- тативной активности и синтеза нуклеиновых кислот, наруше- ние обмена триптофана, угнетение клеточного и гуморального  иммунитета. Причина нарушенного всасывания цинка — от- сутствие цинк-связывающего фактора, который содержится в  грудном молоке. Было показано, что гомозиготные эмбрионы  мышей  Zip4 , вскармливаемые материнским молоком с низким  содержанием цинка, давали стойкую патологию, а отнятые от  груди и лишенные цинка имели еще более тяжелые пороки раз- вития. В биоптате слизистой оболочки тощей кишки гистологи- ческими и гистохимическими методами установлено снижение  ферментативной активности сукцинатдегидрогеназы и лейци- 866 жүктеу/скачать 2,41 Mb. Достарыңызбен бөлісу: