737
Глава 56
•
Гистиоцитозы
Эпидемиология
Редкое заболевание. В мире описано около 200 случаев, чаще
у женщин (3:1).
Клиническая картина
Характерны папулезные и нодулярные элементы телесного
или желтовато-коричневого цвета, от 0,5 до 2 см в диаметре на
коже лица и дистальных
участков верхних конечностей, в обла-
сти мелких суставов кистей и в виде ревматических узелков. Ча-
сто отмечают наличие ксантелазм в области век. При сочетанном
поражении кожных покровов с изменениями в коленных суста-
вах (деструктивная артропатия) говорят о мультицентрическом
ретикулогистиоцитозе.
При этой форме у многих больных
выявляют гиперхолестери-
немию, поражение слизистых оболочек ротовой полости и носо-
глотки, лимфатических узлов, легких, костного мозга, слюнных
желез, желудка, параренальной жировой клетчатки.
Диагностика
Диагноз ставят на основании
клинической картины и гисто-
логии при обнаружении гистиоцитарной инфильтрации дермы
с эозинофильной мелкозернистой цитоплазмой и гигантскими
многоядерными клетками с положительной реакцией на антиге-
ны CD45, CD68, HAM56 и лизоцим. На электронограмме имеет-
ся
большое число лизосом, гранулы Бирбека отсутствуют.
Достарыңызбен бөлісу: 
