738
Раздел V
•
Частная дерматовенерология
Болезнь Розаи–Дорфмана
Синоним
Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией.
Код по МКБ-10
D76.3. Другие гистиоцитозные синдромы.
Эпидемиология
Одинаково часто заболевание встречается у представителей
различных рас в любом возрасте, но чаще болеют мальчики у го-
мозиготных близнецов. Описано около 450 случаев заболевания.
Клиническая картина
В типичных случаях первый симптом — симметричное безбо-
лезненное увеличение шейных лимфатических узлов, сопрово-
ждающееся высокой температурой тела, анемией, повышением
СОЭ и гипергаммаглобулинемией. Высыпания на коже представ-
лены эритематозно-папулезными элементами, напоминающими
ксантомы, узлами, которые могут достигать нескольких санти-
метров в диаметре. Преимущественно поражается кожа лица, в
том числе век.
Диагностика
Клиническая картина и гистология при наличии в дерме диф-
фузного инфильтрата из гистиоцитов и гигантских многоядер-
ных клеток являются определяющими. В гистиоцитах выявляют
антигены S100, CD14, CD68, Mac-387, лизоцим с отсутствием
гранул Бирбека.
Достарыңызбен бөлісу: 
