Дерматовенерология
жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі
|
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk
- Бұл бет үшін навигация:
- Дифференциальная диагностика
- Прогноз Неблагоприятный. Заболевание имеет хроническое течение, возможны спонтанные ремиссии с постепенным прогрессирова- нием. Болезнь Леттерера–Сиве
- Код по МКБ-10 C96.0. Болезнь Леттерера–Сиве. Эпидемиология
Глава 56 • Гистиоцитозы костей орбиты, несахарный диабет — поражением гипоталамуса. У трети пациентов поражаются легкие, возможно развитие гепа- тоспленомегалии. Диагностика Диагноз ставят на основании клинической картины и гисто- логии, в пораженных органах наблюдается диффузная инфиль- трация клетками Лангерганса с примесью нейтрофилов, эозино- филов, лимфоцитов с характерным эпидермотропизмом в дерме. Компьютерная томография и ультразвуковое сканирование поз- воляют обнаружить поражение внутренних органов и скелета. Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику проводят с себорейным дерматитом, болезнью Дарье, Хейли–Хейли. При наличии изъ- язвленных гранулематозных элементов требуется исключить туберкулез кожи, онкогематологические и лимфопролифератив- ные состояния. Лечение Для лечения используют глюкокортикоиды в сочетании с винбластином или метотрексатом. Для коррекции несахарно- го диабета используют вазопрессин. Возможна лучевая терапия низкими дозами (в основном остеолитических очагов). Прогноз Неблагоприятный. Заболевание имеет хроническое течение, возможны спонтанные ремиссии с постепенным прогрессирова- нием. Болезнь Леттерера–Сиве Код по МКБ-10 C96.0. Болезнь Леттерера–Сиве. Эпидемиология Встречается в 2 раза чаще у мальчиков в возрасте 1–3 лет, примерно 2–5 случаев на 1 млн детей ежегодно. Описано внутри- утробное развитие признаков болезни у монозиготных близне- цов. Этиология У многих пациентов выявляются мутации в локусе 17р13 (ген Р53 ). 742 Раздел V • Частная дерматовенерология Клиническая картина Болезнь Леттерера–Сиве — самая тяжелая форма гистиоцито- за Х. Заболевание начинается остро, характерно молниеносное течение. Кожа поражена зудящими эритемато-сквамозными участка- ми преимущественно на голове и в крупных складках с мокну- тием и эрозированием поверхности, напоминающими тяжелый себорейный дерматит со вторичным инфицированием и обра- зованием гнойничковых элементов и корок. В тяжелых случаях высыпания на коже приобретают генерализованный характер, поражаются даже ладони и подошвы. Характерны мелкие папу- лезные высыпания диаметром 1–2 мм, телесного или красновато- коричневого цвета, иногда с геморрагическим компонентом. На- рушение барьерной функции кожи и сниженная резистентность к инфекциям нередко приводят к бактериальному сепсису, сопро- вождающимся лихорадкой, потерей массы тела и лимфаденопа- тией. Развивается гепатоспленомегалия. Поражение легких сопро- вождается кашлем и одышкой, вплоть до пневмоторакса. По- ражение костного мозга приводит к анемии. В костях выявляют остеолитические очаги. Прогноз неблагоприятный. Летальность составляет не менее 50% (зависит от тяжести поражения внутренних органов и воз- раста больных). Наиболее неблагоприятный прогноз у детей в возрасте до 2 лет. Диагностика Диагноз ставят на основании клинической картины и гистоло- гии, которые аналогичны болезни Хэнда–Шюллера–Крисчена. Компьютерная томография и ультразвуковое сканирование по- зволяют выявить поражение внутренних органов и скелета. жүктеу/скачать 2,41 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|