Раздел V
•
Частная дерматовенерология
нита с возможно острым развитием сахарного диабета, анемии,
диареи и снижения массы тела. Процесс быстро метастазирует в
в печень.
Диагностика
Диагноз устанавливают по клиническим проявлениям на коже
в сочетании с системными нарушениями и наличием на гисто-
грамме некробиотических изменений в эпидермисе с формиро-
ванием субкорнеальных или внутриэпидермальных щелей и суб-
корнеальных пустул. В дерме — выраженные периваскулярные
лимфоцитарные воспалительные инфильтраты. В крови повы-
шен уровень глюкагона (более 1000 нг/л), снижена концентра-
ция цинка и белка (гипопротеинемия).
Дифференциальная диагностика
На ранних стадиях высыпания могут напоминать экзему, се-
борейный дерматит, энтеропатический акродерматит, пустулез-
ный псориаз, субкорнеальный пустулез, а также приобретенный
дефицит цинка и биотина.
Лечение
В случае радикальной резекции опухоли кожные изменения
самопроизвольно регрессируют. Химиотерапия (дакарбазин,
фторурацил) значительно улучшает прогноз для жизни пациен-
тов. При выявлении метаболических нарушений показана соот-
ветствующая заместительная терапия (цинк, биотин, растворы
аминокислот). Есть сообщения об эффективности парентераль-
ного введения аналогов соматостатина.
Ихтиоз приобретенный (
ichthyosis acquisita
)
Приобретенный ихтиоз — паранеопластический процесс; раз-
вивается у взрослых и по клинической картине напоминает на-
следственно обусловленный обычный ихтиоз.
Клиническая картина
Клинические проявления представлены шелушением и сухо-
стью кожи. Отличительная особенность — ромбовидная фор-
ма грубых чешуек, края их неплотно прилегают к поверхности
кожи. У многих больных одновременно наблюдают гиперкера-
тоз ладоней и подошв, алопецию. В отличие от наследственно-
го обычного ихтиоза, могут поражаться крупные складки кожи,
наблюдается зуд. По данным H. Aram (1984), у 70% пациентов
с паранеопластическим ихтиозом выявляется лимфогрануле-
матоз. Реже встречается сочетание с ретикулолимфосаркомой,
751
Достарыңызбен бөлісу: |