Раздел V
•
Частная дерматовенерология
подошв. Описано сочетание паранеопластической пузырчатки
не только с лимфопролиферативными процессами (лимфогра-
нулематоз, В-клеточная лимфома, хронический лимфолейкоз,
Т-клеточная лимфома), но также с опухолями тимуса и мат-
ки. Для паранеопластической пузырчатки характерна высокая
смертность больных (по некоторым данным — 75–80%).
Диагностика Диагноз устанавливают на основании клинической картины
и гистологического исследования с наличием щелей, редко —
пузырей с акантолитическими клетками, локализующихся
преимущественно надбазально. Характерны вакуольная дис-
трофия клеток базального слоя, дискератоз. В дерме выявляют
полосовидный лихеноидный инфильтрат с экзоцитозом лим-
фоцитов, единичные эозинофилы, нейтрофилы. С помощью
прямой РИФ в межклеточном пространстве и вдоль базальной
мембраны выявляется отложение IgG, реже — компонента
комплемента С3.
Дифференциальная диагностика Дифференциальный диагноз проводят с различными формами
пузырчатки, мнгоформной экссудативной эритемой, рубцующим-
ся пемфигоидом, болезнью Хейли–Хейли. Дифференциально-
диагностическим признаком считается выявление комбинации
IgG аутоантител против плакина и десмоглеина.
Лечение В целом лечение малоэффективно. Пациентам назначают
преднизолон в дозе 2–3 мг/кг с последующим снижением дозы
до поддерживающей (5–40 мг в сутки) при отсутствии новых
пузырей. Возможно сочетание преднизолона с бетаметазоном
(дипроспаном
♠
). Одновременно назначают цитостатики (имму-
носупрессоры), например метотрексат внутримышечно в дозе
25–30 мг в неделю, 4–5 инъекций на курс; азатиоприн по 100–
200 мг 1–2 раза в неделю в течение 1 мес. Наружно назначают
средства, ускоряющие заживление эрозий. При инфицировании
показаны антибиотики.