Раздел V
•
Частная дерматовенерология
фильтратов из крупных овальных клеток с обильной цитоплаз-
мой и ядрами неправильной бобовидной формы, а также обнару-
жением маркеров CD1a, HLA-DR, S100 на клетках Лангерганса.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с остеомиелитом,
остеогенным раком, саркомой, лимфомой, экстрамаммарной бо-
лезнью Педжета, миеломной болезнью, синдромом Папийона–
Лефевра.
Лечение
Показано хирургическое иссечение небольших остеолитиче-
ских очагов или кюретаж. При локализации гранулем в зонах
роста костей применяют лучевую терапию низкими дозами или
химиотерапию (винбластин в комбинации с преднизолоном, ме-
тотрексатом).
Прогноз
Благоприятный. Частота рецидивов после лечения составляет
16%.
Болезнь Хэнда–Шюллера–Крисчена
Код по МКБ-10
D76.0. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифи-
цированный в других рубриках.
Эпидемиология
Редкое заболевание. Первые признаки болезни появляются в
детском возрасте, чаще от 2 до 6 лет.
Клиническая картина
Поражения кожи в виде эритематозно-папулезных высыпа-
ний с желтовато-коричневым оттенком, чаще локализуются в
области волосистой части головы, грудины и межлопаточной
области, их наблюдают примерно в 30% случаев. Кроме того, в
крупных складках отмечают узловатые элементы с изъязвлени-
ем. Могут поражаться слизистые оболочки ротовой полости и
промежности.
Развернутая клиническая картина встречается у взрослых от-
носительно редко триадой признаков в виде остеолитических
дефектов костей черепа, экзофтальма и несахарного диабета.
Поражение костей отмечают примерно у 80% пациентов, диа-
бет — у 50% и экзофтальм — у 10%. В процесс могут вовлекаться
ребра, лопатки, кости таза. Экзофтальм вызван инфильтрацией
741
Достарыңызбен бөлісу: |
