Раздел V
•
Частная дерматовенерология
инфицирования. Применение кератолитиков и механическое
удаление роговых наслоений не рекомендуют.
Коллодийный плод
Синонимы
Сальный ихтиоз , себорея чешуйчатая новорожденных.
Эпидемиология
Состояние встречается с частотой 1 на 300 тыс. населения.
Является не отдельной нозологической единицей, а выражени-
ем различных процессов нарушения кератинизации, преиму-
щественно с аутосомно-рецессивным типом наследования. В
большинстве случаев (в 60%) коллодийный плод предшествует
небуллезной ихтиозиформной эритродермии, реже — пластин-
чатому ихтиозу и другим ихтиозиформным дерматозам.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез
мало изучены
.
Клиническая картина
Дети обычно рождаются недоношенными. Кожные покровы
ребенка при рождении покрыты пленкой из плотно прилегаю-
щих неэластичных чешуек, напоминающих коллодий. Под плен-
кой кожа красного цвета, в области складок имеются трещины,
с которых начинается шелушение, продолжающееся с 1-го дня
жизни до 18–60 дней. Нередко наблюдают эктропион, эклабиум,
изменение формы ушных раковин; пальцы фиксированы в полу-
согнутом состоянии; большой палец отставлен.
В неонатальном периоде высока частота осложнений, связан-
ных с нарушением водно-электролитного баланса, бронхолегоч-
ной инфекцией и истощением.
Диагностика
Диагностика не вызывает затруднений. При гистологиче-
ском исследовании выявляют массивный гиперкератоз. В даль-
нейшем развиваются морфологические признаки основного за-
болевания.
Лечение
Новорожденные нуждаются в интенсивной терапии (см.
«Плод Арлекина»).
819
Глава 60
•
Генодерматозы
Достарыңызбен бөлісу: |
