Дерматовенерология
жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі
|
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk
Глава 60 • Генодерматозы щихся очагов различных размеров с пористой поверхностью типа «лимонной корки», цвета нормальной кожи или слабо пиг- ментированных, располагающихся преимущественно в люмбо- сакральной области. Часто встречаются под- и околоногтевые фибромы (опухоли Коенена ), иногда достигающие значительных размеров, а также гипертрофические изменения десен, точкообразные вдавления на зубной эмали. Гипомеланотические пятна обычно существуют с рождения; вероятно, это самый ранний кожный признак заболевания. Наи- более характерные из них имеют очертания листа, заостренные с одной стороны и закругленные с другой, бледно-сероватой или молочно-белой окраски. На светлой коже их видно только с по- мощью лампы Вуда. С течением времени пятна могут медленно репигментироваться. Диагностическое значение имеют только множественные элементы, особенно при сочетании их с эпилеп- тиформными припадками. Частота обнаружения пигментных пятен цвета кофе с моло- ком не отличается от таковой у здоровых людей, но их сочетание с другими симптомами помогает поставить диагноз. Возможны системные изменения. Наибольшее значение име- ют судорожный синдром и другая патология ЦНС, умственная отсталость. Прогноз для выздоровления неблагоприятный. При тяжелых системных изменениях высока летальность в детском и молодом возрасте от status epilepticus, сердечной, почечной или легочной недостаточности. Выраженность кожных изменений не влияет на риск вовлечения в процесс внутренних органов. Диагностика При постановке диагноза основываются на классической триаде признаков: ангиофибромы, эпилептиформные припадки и умственная отсталость. При стертой клинической картине у взрослых диагноз может быть поставлен на основании данных компьютерной томографии черепа. При гистологическом исследовании в ангиофибромах наблю- дают разрастание соединительной ткани, пролиферацию мелких сосудов и расширение их просвета. Соединительнотканные невусы при туберозном склерозе представлены коллагеномами. жүктеу/скачать 2,41 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|