Дерматовенерология
жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі
|
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk
| Клиническая картина
Основной признак — наличие базалиом, развивающихся в раннем детском возрасте, а иногда существующих с рождения. Опухоли обычно множественные (иногда до нескольких сотен), 845 Глава 60 • Генодерматозы мелкие, цвета нормальной кожи или желтовато-коричневатые, округлых очертаний, полушаровидной или слегка уплощенной формы, незначительно возвышающиеся над уровнем кожи. Их поверхность гладкая, иногда с просвечивающими телеангиэкта- зиями. Базалиомы могут иметь вид пигментированных пятен, напоминающих меланоцитарные невусы. Наиболее частая лока- лизация высыпаний — лоб, веки, нос, щеки; однако высыпания бывают и на туловище, в подмышечных впадинах, на волосистой части головы, ладонях. На шее и в подмышечных впадинах база- лиомы могут быть на ножке. Характерен «дискератоз» ладоней и подошв с наличием множественных мелких углублений на ладо- нях и подошвах, величиной с булавочную головку, под которыми при гистологическом исследовании обнаруживают базально- клеточную эпителиому. Возможны и другие кожные изменения, в частности липомы, эпидермальные кисты и милиарные кисты. Характерное поражение костной системы — множественные одонтогенные кисты верхней и нижней челюсти, нередко сопро- вождающиеся болезненностью и отечностью пораженной об- ласти. Возможно злокачественное перерождение эпителия, вы- стилающего кисты. Нередки аномалии ребер, лицевого черепа (выдающиеся лобные бугры, широкая переносица, прогнатизм), сколиоз и кифоз, сращение позвонков, spina bifida . Наблюдают врожденную гидроцефалию, кальцификацию мозговых оболочек, недоразвитие мозолистого тела, медулло- бластомы и умственную отсталость. В ряде случаев наблюдаются поражения других органов и си- стем. Прогноз для выздоровления неблагоприятный. Обычно до пе- риода полового созревания базалиомы не отличаются агрессив- ным ростом («невоидная стадия заболевания»). С течением вре- мени размеры опухолей постепенно увеличиваются и достигают 1,5 см в диаметре и более. Появление изъязвлений — неблаго- приятный прогностический признак. Повышенную склонность к злокачественному течению невоидных базалиом связывают с хромосомными аберрациями и иммунодефицитом («онкогенная стадия заболевания»). При своевременном лечении продолжи- тельность жизни обычная. Диагностика Диагноз устанавливают при наличии множественных базали- ом в сочетании с поражением костной системы, ЦНС, глаз или других пороков развития. Распознаванию слабо выраженных форм помогает семейный анамнез. При гистологическом иссле- довании базалиомы при данном синдроме идентичны известным морфологическим типам базальноклеточного рака кожи. |