Дерматовенерология
жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі
|
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk
- Бұл бет үшін навигация:
- Врожденная аплазия кожи Этиология
Глава 61 • Кожные болезни у новорожденных и младенцев новом мешке, который кладут под матрас. Необоснованное на- значение антибиотиков при необъяснимой лихорадке и усилен- ное оберегание от простуды в теплой комнате только усугубляют ситуацию. Для уточнения диагноза необходимо сделать потовую пробу и рентгенографию челюстей (ортопантомограмму), чтобы посмотреть зачатки зубов. Следующие признаки дают основание заподозрить ангидро- тическую эктодермальную дисплазию у новорожденного: «ангидротическое лицо» с западающей спинкой носа, ги- • пертелоризм, выпуклые лобные бугры, заметная дистро- фия кожи в периорбитальных и периоральной областях; отсутствие влажности кожи не только в теплом помещении, • но и во время гуляния по улице, если ребенка тепло заку- тали; плач без слез и с приступами афонии (гипоплазия голосо- • вых связок); сухой рот с малым количеством слюны. • Врожденная аплазия кожи Этиология Причины врожденной аплазии кожи многочисленны — от ам- ниогенного происхождения до действия генетических факторов. Известны случаи, связанные с тератогенным действием анти- тиреоидных препаратов, принимаемых матерью во время бере- менности и вызывающих аплазию кожи с типичной локализа- цией на темени. Вторичная аплазия кожи развивается на разных участках тела после внутриутробных поражений герпетической инфекцией. Среди возможных причин указывают сосудистые на- рушения, инфаркты плаценты, которые приводят к образованию множественных очаговых, линейных, звездчатых участков апла- зии кожи и тяжелых поражений других органов. Генетические механизмы включают хромосомные аномалии (трисомию 13 — синдром Патау; 4р-синдром; синдром микро- делеций Хр22 и др.). Чаще встречают моногенные дефекты, в том числе изолированную аплазию кожи головы с аутосомно- доминантным наследованием и локальную аплазию кожи на ко- нечностях без сопутствующих аномалий. В ассоциации с пороками развития других систем врожденную аплазию кожи обнаруживают при синдромах Адамса–Оливера, Йохансона–Близзарда (аплазия кожи головы, пятна цвета кофе с молоком, кожные ямки по средним линиям, гипоплазия сосков, редкие грубые волосы, задержка роста, глухота, аномалии зубов, сердца, органов мочеполовой системы, мальабсорбция, гипоти- реоидизм, аплазия слезных точек, характерное лицо и др.), при |