Клиническая картина Учитывая снижение количества эритроцитов и тромбоци-
тов у больного ЮММЛ будут клинические признаки анемии,
геморрагический синдром. Функция моноцитов и гранулоци-
тов при ЮММЛ снижена в связи с тем, что биологически это
опухолевые клетки, и из-за гипофункции гранулоцитов отме-
чается присоединение инфекции (фебрильная лихорадка, диа-
рея и др.). Гепатоспленомегалия и респираторный дистресс-
синдром обусловлены инфильтрацией паренхиматозных орга-
нов незрелыми моноцитами и макрофагами. Инфильтрацией
незрелыми (лейкемическими) гранулоцитарно-макрофагаль-
ными клетками обусловлена сыпь на коже (экзема, ювенильная
ксантогранулема, пятна цвета «кофе с молоком»), встречающа-
яся у 80 % больных.
ЮММЛ часто развивается у детей с нейрофиброматозом
типа I (НФ-1) и синдромом Нунан. У детей с нейрофибромато-
зом возможны множественные пятна цвета «кофе с молоком»,
различные узловые образования в мягких тканях, большое ко-
личество веснушек в подмышечных и паховых складках,
глиома зрительного нерва и повреждение костей. Вероятность
развития ЮММЛ при НФ-1 повышается в 200 раз по сравне-
нию с общей популяцией детей. «Кофейные пятна» при НФ-1
у детей могут проявиться к году, при этом клинические при-
знаки ЮММЛ могут появиться раньше появления первых при-
знаков НФ-1. Синдром Нунан – генетическое заболевание, ха-
рактеризующееся дисморфизмом лица, задержкой роста и
врожденными пороками сердца. У детей с синдромом Нунан
ЮММЛ обычно развивается как миелопролиферативное
заболевание, которое может спонтанно регрессировать у детей
раннего возраста.
274
