Доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой педиатрии имени академика М. Я. Студеникина лечебного факультета фгаоу во рниму имени Н. И



Pdf көрінісі
бет174/350
Дата27.04.2024
өлшемі4,7 Mb.
#201488
1   ...   170   171   172   173   174   175   176   177   ...   350
Байланысты:
Том 3 Аллергология, онкогематология, дерматология и неврология

 
критерии

и
 
дифференциальная
 
диагностика
 
Для диагностики ЮММЛ необходимо выполнить общий 
анализ крови, пункцию костного мозга с морфоцитохимиче-
ским, иммунофенотипическим, цитогенетическим исследова-
ниями пунктата костного мозга и молекулярно-генетическим 
исследованием крови и пунктата костного мозга для определе-
ния мутаций генов, характерных для ЮММЛ. В анализе пери-
ферической крови характерна анемия, тромбоцитопения, лей-
коцитоз, моноцитоз более 1

10
9
/л, сдвиг гранулоцитарной 
формулы влево до бластов. Сочетание бластов с промиелоци-
тами не должно превышать более 5 % от всех лейкоцитов
(см. табл. 7.1). При морфологическом исследовании пунктата 
костного мозга нет патогномоничных признаков, характерных 
для ЮММЛ. Костный мозг, как правило, гиперклеточный, 
эритроидные предшественники представлены мегалобла-
стами, количество мегакариоцитов снижено, превалирование 
миелоидных предшественников над эритроидными может ва-
рьировать, достигая более чем 94-кратного преобладания. Ко-
личество бластов не превышает 20 %, палочки Ауэра не опре-
деляются. Для ЮММЛ нет специфической иммунофенотипи-
ческой характеристики, но на клетках пунктата костного мозга 
и из экстрамедуллярных очагов могут присутствовать моноци-
тоидные антигены: CD14, CD11b, CD68R и лизоцим. Цито-
плазматическая МПО может быть позитивной в основном в 
клетках из экстрамедуллярных очагов. При мутации в гене 
CBL 
возможна экспрессия CD33/+CD34+ или CD33+, 
СВ14+CD38
low
. Увеличение уровня HbF является одним из па-
тогномоничных признаков ЮММЛ. В табл. 7.7 представлены 
диагностические критерии ЮММЛ. 
 
 
 
 
275


Таблица
 7.7


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   170   171   172   173   174   175   176   177   ...   350




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет