7.5.
Хронический
миелолейкоз
Определение
и
эпидемиология
Хронический миелолейкоз представляет собой миелопро-
лиферативное заболевание, происходящее из аномальных плю-
рипотентных гемопоэтических стволовых клеток. Он характе-
ризуется миелоидной гиперплазией костного мозга, экстраме-
дуллярным кроветворением, увеличением общего пула грану-
лоцитов в организме и лейкоцитозом. ХМЛ ассоциируется с
химерным геном
BCR-ABL1
, который у большинства пациен-
тов является продуктом транслокации t(9;22)(q34;q11) – фила-
дельфийской хромосомы. Филадельфийская хромосома была
описана в американском городе Филадельфия C. Nowell и
D.A. Hungerford в 1960 г. и первоначально расценена как деле-
ция. В 1973 г. J. Rowley продемонстрировала транслокацию
между хромосомами 9 и 22. ХМЛ встречается во всех возраст-
ных группах, однако с наибольшей частотой у взрослых на чет-
вертом и пятом десятилетиях жизни. У детей частота заболева-
емости ХМЛ составляет 1–2 человека на 1 миллион детского
населения, 3 % среди всех форм лейкоза у детей. Чаще встре-
чается у детей старше 10 лет.
Достарыңызбен бөлісу: 
