Фаза ХМЛ Критерии Бластный
криз
наличие в периферической крови или в костном мозге
≥ 20 % бластных клеток;
появление экстрамедуллярных инфильтратов
бластных клеток, кроме селезенки;
выявление большого скопления бластных клеток
при гистологическом исследовании костного мозга
Примечание . Ph+ клетки, содержащие филадельфийскую хромосому.
Клиническая картина и диагностика У большинства пациентов с ХМЛ в дебюте заболевания
диагностируется хроническая фаза. Почти 50 % вновь диагно-
стированных случаев протекают бессимптомно и обнаружива-
ются, когда в клиническом анализе крови, проведенном в рам-
ках обычного медицинского обследования, определяется ано-
мальное число лейкоцитов. Общие симптомы при презентации
заболевания включают усталость, недомогание, потерю массы
тела, ночную потливость и анемию, около 50 % пациентов
имеют ощутимую спленомегалию. Атипичные проявления в
гемограмме включают выраженный тромбоцитоз без лейкоци-
тоза, который имитирует эссенциальную тромбоцитемию или
другие типы миелопролиферативных новообразований. Около
5 % случаев диагностируются в фазе акселерации или бласт-
ной фазе. Без терапии большинство случаев ХМЛ прогресси-
рует от хронической до бластной фазы (непосредственно или
через фазу акселерации) в течение 3–5 лет после постановки ди-
агноза. Клинически при этом определяются снижение работо-
способности, лихорадка и потеря массы, а также симптомы, свя-
занные с тяжелой анемией, тромбоцитопенией, увеличением ко-
личества лейкоцитов, увеличением селезенки и переходом в
бластную фазу, что приводит к фатальному исходу. Диагно-
стика ХМЛ предусматривает оценку клинико-анамнестических
и лабораторных данных (см. параграф 7.1). Типичные для ОМЛ
изменения в общем анализе крови представлены в табл. 7.1, ос-
новные иммунологические маркеры – в табл. 7.2.
281
