Доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой педиатрии имени академика М. Я. Студеникина лечебного факультета фгаоу во рниму имени Н. И

Диагностические критерии ювенильного

жүктеу/скачать 4,7 Mb.

Pdf көрінісі

бет	175/350
Дата	27.04.2024
өлшемі	4,7 Mb.
	#201488

1 ... 171 172 173 174 175 176 177 178 ... 350

Байланысты:
Том 3 Аллергология, онкогематология, дерматология и неврология

Диагностические критерии ювенильного
миеломоноцитарного лейкоза
Категория 1 –
основные действу-
ющие критерии
ВОЗ (должны
присутствовать
все)
Категория 2
(должен
присутствовать
хотя бы один)
Категория 3 (пациенты
без молекулярно-
генетических признаков,
но должны быть критерии
категории 1)
Отсутствие химер-
ного гена
BCR-ABL1
Число моноцитов в
анализе перифериче-
ской крови > 1

10
9
/л
Число бластов в
костном мозге, пери-
ферической
крови
< 20 %
Спленомегалия
Соматическая мута-
ция
KRAS, NRAS
или
PTPN11
(гермино-
генная
мутация
должна быть исклю-
чена)
Мутация гена
NF-1
при
диагностике
ЮММЛ или появле-
ние НФ-1 в про-
цессе течения забо-
левания
Моносомия 7 или другие
хромосомные аномалии, или
как минимум 2 из следую-
щих критериев:
– миелоидные и эритроид-
ные предшественники в ана-
лизе периферической крови;
– повышение уровня HbF;
– гиперфосфорилирование
STAT-5;
– повышенная чувствитель-
ность к ГМ-КСФ
ЮММЛ необходимо дифференцировать с неопухолевыми
и опухолевыми заболеваниями. К неопухолевым заболеваниям
относятся инфекции, вызванные цитомегаловирусом, ВЭБ, ви-
русом герпеса человека 6 типа, парвовирусом В19, токсоплаз-
моз, инфекция мочевыводящих путей. Среди опухолевых забо-
леваний ЮММЛ необходимо дифференцировать с другими
миелопролиферативными заболеваниями, протекающими с
лейкоцитозом, спленомегалией, имитирующими ЮММЛ:
1) миелопролиферативное заболевание с транслокацией
рецептора тирозинкиназы ALK; при атипичном течении
ЮММЛ отмечается перестройка гена киназы анапластической
лимфомы
ALK,
что практически всегда сочетается с моносо-
мией хромосомы 7;
2) миелопролиферативные заболевания, протекающие с
эозинофилией (≥
1,5

10
9
/л, прежнее название: гиперэозино-
фильный синдром) – группа опухолевых заболеваний
276

миелоидной ткани, включая эозинофильный росток, в основе
которых лежат нарушения ряда генов (
PDGFR-
α
, PDGFR-
β
,
FGFR1, JAK2
);
3) инфантильный острый лейкоз (лейкоз детей в возрасте
до одного года) с перестройкой гена
KMT2A (MLL)
;
4) ХМЛ с химерным геном
BCR-ABL1
, фаза акселерации;
5) ОМЛ.

жүктеу/скачать 4,7 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 171 172 173 174 175 176 177 178 ... 350