1. Балалардағы уртикария
Балалардағы бүйрек үсті безінің патологиясы
жүктеу/скачать 7,4 Mb.
|
ответы Нурл и Альдина
| 2. Балалардағы бүйрек үсті безінің патологиясы.
https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%80%D0%B0%D1%8F-%D0%BD%D0%B0%D0%B4%D0%BF%D0%BE%D1%87%D0%B5%D1%87%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%BE%D0%B2%D0%B0%D1%8F-%D0%BD%D0%B5%D0%B4%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B0%D1%82%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9/15313 недостаточность у детей ПГ: Ауру тұқым қуалаудың аутосомды-рецессивті түрімен берілетіндіктен. Және құрсақішылык даму барысында 21-гидроксилаза ферментінің патологиялық жеткіліксіздыгінің салдарынан--- бүйрек үсті безінің қыртысы кортизолдың және альдостеронның сәйкес мөлшерін өндіруге қабілетсіз болады--- ол ↑ АКТГ жоғарылауына әкеледі--- ол өз кезегінде андрогендер (↑ андростендион) өндірісін арттырады ---- перифирияда ол тестостеронға трансформацияланады -- - вирилизация жүзеге асады. Дифка: Ең алдымен бүйрекүсті безінің жеткіліксіздігінің туа біткен немесе жүре пайда болған, жіті немесе созылмалы екендігінің дифференциациясын жүргізу керек. Бүйрекүсті безінің жіті жеткіліксіздігінің туа біткен түрінің нақты этиологиялық формасын (без қантамырларының тромбозы, инфаркты, гипоплазиясы, ферметтердің жеткіліксіздігі, ВДКН, Шепрд пен Уатерхаус синдромдары) анықтау үшін инструменталды және лабораторлы қосымша зеррттеулер жүргізу керек: УЗИ и КТ надпочечников, АКТГ, кортизол, альдосьерон мөлшерін анықтау қажет. Бүйрекүсті безінің жіті жеткіліксіздігі клиникалық және лаборатолы тұрғыда ерекше болғандықтан басқа аурулармен диф. диагностика жүргізбейміз. Глюкокортикоидты және минералокортикоидты препараттармен дереу заместительная терапия жүргізіледі. гидрокортизон болюсті (гидрокортизон суспензиясы) 100 мг/м2, содан кейін алғашқы 1-2 күнде тамшылатып 100-200 мг/м2/тәу тағайындалады. 5-10% глюкозасы бар 0,9% NaCl ерітіндісін 450-500 мл/м2 1 сағат, содан кейін 2-3 л/м2/тәу тағайындалады плазмадағы калий, натрий, глюкоза деңгейін, қан қысымын, жүрек соғу жиілігін әр 2 сағат сайын бақылау қажет минералокортикоид флудрокортизон гидрокортизон дозасы < 50 мг/тәу болғанда тағайындалады. Калий, натрий деңгейі қалыпқа келгеннен кейін гидрокортизонды бұлшықет ішіне енгізуге көшуге болады. Өмірлік гармондык заместительная терапия тағайындалады. Терапияның адекваттылығын бақылау үшін кемінде 3 айда бір рет эндокринологқа бару қажет: өсу қарқынын және дене салмағын, қан қысымын бағалап,калий, натрийдің деңгейін анықтау керек. https://diseases.medelement.com/disease/врожденная-дисфункция-коры-надпочечников/15281 гиперплазия жүктеу/скачать 7,4 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|