1. Балалардағы уртикария
Билет 8 1. Балалардағы бронх демікпесі
жүктеу/скачать 7,4 Mb.
|
ответы Нурл и Альдина
| Билет 8
1. Балалардағы бронх демікпесі https://diseases.medelement.com/disease/бронхиальная-астма-у-детей-2020/16479 2. Балалардағы гипотиреоз. Жоғарыда Альдинаның сұрағы 3. Есеп Бала К., 4 күндік, 1 -ші жүктіліктен, жедел босану, ерекшеліктері жоқ. Туылған кезде салмағы 3000 г, бойы 51 см.Қарап тексергенде: сыртқы жыныс мүшелерінің дұрыс емес құрылымы (пенис тәрізді және гипертрофияланған клитор, қатпарлы жыныс еріндері), сыртқы жыныс мүшелерінің гиперпигментациясы, іштің ақ сызығы анықталды. 3 -ші күннен бастап баланың жағдайы нашарлады: терісі бозғылт реңді бозарған, тіндердің тургоры төмендеген, бұлшықет гипотониясы, гипорефлексия. Ақырын сорады, фонтанда құсу пайда болды. Тынысы таяз, әлсіреген. Жүрек тондары тұйықталған. Іші пальпация кезінде жұмсақ, бауыры + 2 см. Нәжісі сұйық, түсі қалыпты. Толық қан анализі: Нв - 115 г / л, Эр - 5,0хл012 / л, көл - 9,5хл09 / л; p / i - 2%, s / i - 50%, e - 2%, l - 38%, m - 8%. Биохимиялық қан анализі: жалпы ақуыз - 55 г / л, холестерин - 4,7 ммоль / л, глюкоза - 4,4 ммоль / л, натрий - 130,0 ммоль / л, калий - 6,0 ммоль / л. Тәуліктік несеппен шығарылу мөлшері: − 17-КС - 7,5 мкмоль (стандарт 4,1±0,3): − 17-ОКС - 0,5 мкмоль (стандарт 3,2±10,2). Кариотип: 46 XX. 1. Сіздің болжамды диагнозыңыз қандай? 2. Қыз баланың сыртқы жыныс мүшелерінің құрсақішілік қалыптасуының бұзылуына не себеп? 3. Туылғаннан кейін 3 -ші күні баланың жағдайының ауырлығының себебі неде? 4. Қандай аурулар кезінде «фонтан» құсуын атап өтуге болады? Дифференциалды диагноз. 5. Терапиясына қандай гормондық препараттар қолданылады? 1.Балада клиникалық және лабораторлы өзгерістеріне сәйкес бүйрекүсті бездерінің туа біткен дисфункциясы. Бүйрекүсті безінің жіті жеткіліксіздігі (Аддисон ауруы), тұз жоғалту формасы, 2 стадиясы Ең алдымен бүйрекүсті безінің жеткіліксіздігінің туа біткен немесе жүре пайда болған, жіті немесе созылмалы екендігінің дифференциациясын жүргізу керек. Диагноздың негіздемесі: ● Науқаста жіті бүйрекүсті безінің жеткіліксіздігіне тән клиникалық және лабораторлы белгілер бар: ● адрено-генитальді синдром: сыртқы жыныс мүшелерінің дұрыс емес құрылымы (пенис тәрізді және гипертрофияланған клитор, қатпарлы жыныс еріндері) ● жүйкелік -бұшықеттік синдром: тіндердің тургоры төмендеген, бұлшықет гипотониясы, гипорефлексия. Ақырын сорады ● терілік гиперпигментация синдромы: сыртқы жыныс мүшелерінің гиперпигментациясы ● Лабораторлы: лейкоцитоз, гипонатриемия, гиперкалиемия ● Зәр бөлінуінің задержкасы : 17-КС - 7,5 мкмоль (стандарт 4,1±0,3): ● − 17-ОКС - 0,5 мкмоль (стандарт 3,2±10,2). ● туа біткен дисфункция, себебі клиникалық белгілер туа слысымен үшінші күннің өзінде айқын көріне бастаған және анамнезінде аурудың этиологиялық себеп факторы болатын ешқандай өзгерістер болмаған. ● Аурудың жіті түрі, себебі баланың жағдайы үшінші күні күрт нашарлаған, ауру жіті дамыған. ● Жіті бүйрекүсті безінің жеткіліксіздігінің тұзжоғалту түрі, себебі лабораторлы тұрғыда айқын гипонатриемия, гиперкалиемия көруге болады. натрий - 130,0 ммоль / л, калий - 6,0 ммоль / л. ● 2 стадиясы, себебі күрт жағдайының нашарлауы, ілсіреуі, айқын дегидратация белгілерімен көрінген құсу, іштің ауырсынуы, тыныс алу жүйесінің бұзылыстары: фонтан тәрізді құсу пайда болды, тынысы таяз, әлсіреген, терісі бозғылт реңді бозарған. Бүйрекүсті безінің жіті жеткіліксіздігінің туа біткен түрінің нақты этиологиялық формасын (без қантамырларының тромбозы, инфаркты, гипоплазиясы, ферметтердің жеткіліксіздігі, ВДКН, Шепрд пен Уатерхаус синдромдары) анықтау үшін инструменталды және лабораторлы қосымша зеррттеулер жүргізу керек: УЗИ и КТ надпочечников, АКТГ, кортизол, альдосьерон мөлшерін анықтау қажет. Бүйрекүсті безінің жіті жеткіліксіздігі клиникалық және лаборатолы тұрғыда ерекше болғандықтан басқа аурулармен диф. диагностика жүргізбейміз. 2. Ауру тұқым қуалаудың аутосомды-рецессивті түрімен берілетіндіктен. Және құрсақішылык даму барысында 21-гидроксилаза ферментінің патологиялық жеткіліксіздыгінің салдарынан--- бүйрек үсті безінің қыртысы кортизолдың және альдостеронның сәйкес мөлшерін өндіруге қабілетсіз болады--- ол ↑ АКТГ жоғарылауына әкеледі--- ол өз кезегінде андрогендер (↑ андростендион) өндірісін арттырады ---- перифирияда ол тестостеронға трансформацияланады -- - вирилизация жүзеге асады. 3. Баланың жағдайының нашарлауын бүйрекүсті безінің қызметінің жылы жеткіліксіздігінің 2 стадиясының клиникалық көріністерімен түсіндіруге болады. Яғни гормондардың жеткіліксіздігінің салдарынан декомпенсаторлы организмнің реакциясы. 4. Фонтанды құсу көбінесе уақытынан бұрын туылған балаларда, шамадан тыс көп тамақтанған балаларда, емізудің тактикасын дурыс сақтамаған жағдайда, яғни көп ауа жуткан жағдайда, Внутричерепное давление кезінде, запорлар кезінде, жкт туралы аномалиялар кезінде болады: ● Жиі пилоросстеноз кезінде ● Жедел вирустық гастроэнтерит ● Гастроэзофагеальды рефлюкс ауруы ● Басқа маңызды себептерге мыналар жатады: жүктеу/скачать 7,4 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|