Билет 5 1. Балалардағы геморрагиялық васкулит

https://diseases.medelement.com/disease/геморрагический-васкулит-у-детей/15023

Геморрагический васкулит (синонимы: анафилактическая пурпура, капиляротоксикоз, болезнь Шенлейн - Геноха, ревматоидная пурпура) – это системное заболевание, вызванное генерализованным воспалением мелких сосудов, артериол, мелких капилляров, а также периваскулярный отек с клеточной инфильтрацией нейтрофилами и эритроцитами, клинические проявления которого чаще бывают острыми с одновременным возникновением целого ряда симптомов: характерной сыпи, иногда сопровождающиеся ангионевротическими отеками, суставного синдрома, абдоминального синдрома и поражением почек с разной частотой и степенью.

Этиология

Патогенез

Поражение сосудистой стенки приводит к активации системы гемостаза:

Классификация

• 
  Базисная форма пурпуры Шенлейна-Геноха:
  

• 
  без существенного повышения уровня иммунных комплексов в плазме;
  
• 
  со значительным повышением уровня иммунных комплексов в плазме.
  

• 
  Некротическая форма:
  
  • 
    Формы с криоглобулинемией и (или) моноклоновый парапротеинемией:
    

• 
  Вторичные формы при лимфомах, лимфгранулематозе, миеломной болезни, лимфолейкозе и др.опухолях, а также при системных заболеваниях.
  

• 
  Смешанные варианты.
  

II. Клинические формы (синдромы):

• 
  Кожная и кожно-суставная:
  

• 
  Абдоминальная и абдоминально-кожная:
  

• 
  Почечная и кожно-почечная (в том числе и нефротическим синдромом).
  
• 
  Смешанные формы.
  

III. Варианты течения:

IV. Степени активности:

V. Осложнения:

Клиника
Кожный синдром.

Сыпь:

• 
  На коже разгибательных поверхностей конечностей, преимущественно нижних, на ягодицах, вокруг крупных суставов
  
• 
  симметричная
  
• 
  мелкопятнистая или пятнисто-папулёзная геморрагическая сыпь, похожие на синячки,
  
• 
  Интенсивность сыпи различна: от единичных элементов до обильной, сливной, иногда в сочетании с ангионевротическими отёками.
  
• 
  не исчезающие при надавливании
  
• 
  При угасании сыпи остаётся пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение
  
• 
  волнообразный, рецидивирующий характер
  

Суставной синдром

• 
  Степень поражения суставов варьирует от артралгий до обратимых артритов
  
• 
  крупные суставы, особенно коленные и голеностопные.
  
• 
  болезненность, отёк и изменение формы суставов, которые держатся от нескольких часов до нескольких дней
  
• 
  Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.
  

Абдоминальный синдром:

• 
  обусловленный отёком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину
  
• 
  боли в животе, которые не сопровождаются диспепсическими расстройствами, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения.
  
• 
  нередко сильные боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу колики, не имеют чёткой локализации и продолжаются до нескольких дней. Может быть тошнота, рвота, неустойчивый стул, эпизоды кишечного и желудочного кровотечения
  

• 
  умеренная гематурия, как правило, сочетающаяся с умеренной протеинурией (менее 1 г/сут
  
• 
  гломерулонефрита (Шенлейна-Геноха нефрит), преимущественно гематурической
  

Диагностика

Инструментальные методы диагностики:

Диф-диагноз

• 
  При тромбоцитопении - петехиально-пятнистый тип кровоточивости, удлинение времени кровотечения, выраженное снижение числа тромбоцитов.
  
• 
  Для наследственных коагулопатиях (гемофилии) характерен гематомный тип кровоточивости. Выраженная гипокоагуляция, дефицит факторов свертывания крови, при этом число тромбоцитов и время кровотечения не изменены
  
• 
  Заболевания соединительной ткани и ревматические заболевания (синдром Бехчета, синдром Стивена-Джонса, системная красная волчанка) - Отрицательный результат анализа крови на ревматоидный фактор, нативную ДНК и антинуклеарные антитела, отсутствие гиперпластической реакции лимфатической системы позволяет исключить дебют системного заболевания (особенно у детей пубертатного возраста), которое может скрываться под маской ГВ.
  

Лечение
лечение на амбулаторном уровне не проводится, все дети с любой формой ГВ должны быть госпитализированы в стационар.

Немедикаментозное лечение:

• 
  ограничение двигательной активности на высоте проявлений кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах.
  
• 
  При абдоминальном синдроме назначается модифицированный стол №1 по Певзнеру, до его полного купирования. При нефрите стол №7 (без соли, мяса, творога) с постепенным переходом на гипохлоридную диету, добавляя соль в готовые блюда до 0,5г в сутки, через 1-1,5 месяца – 3-4г в сутки.
  

Медикаментозное лечение

• 
  В качестве базисной терапии ГВ используется -антикоагулянт Гепарин - при абдоминальном, почечном синдромах, тяжелых формах кожного и наличии гиперкоагуляции по данным коагулограммы:
  

При Абдоминальном синдроме перед назначением гепарина следует провести контроль уровня антитромбина III и при его снижении к лечению добавить трансфузию свежезамороженной плазмы 10 – 15 мл/кг в сутки 2 раза в неделю.

• 
  Дезагреганты: дипиридамол через рот 3-5 мг/кг·сутки.
  
• 
  ГКС – Преднизолон 2мг/кг 7-14 күн
  
• 
  Инфузионная терапия- используется для улучшения микроциркуляции, реологических свойств, нормализации объема циркулирующей крови (ОЦК) и снижения коагуляционного потенциала крови.
  
• 
  Декстран (плазмозамещающий препарат), 10-20мл/кг в/в капельно (при выраженной кожной пурпуре с тромбогеморрагическим компонентом, ангионевротические отеки, абдоминальный синдром).
  
• 
  Энтеросорбенты [2] (активированный уголь) назначаются с целью связывания биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника, длительность лечения составляет при остром течении заболевания 2-4недели.