Билет 5
1. Балалардағы геморрагиялық васкулит
https://diseases.medelement.com/disease/геморрагический-васкулит-у-детей/15023
Геморрагический васкулит (синонимы: анафилактическая пурпура, капиляротоксикоз, болезнь Шенлейн - Геноха, ревматоидная пурпура) – это системное заболевание, вызванное генерализованным воспалением мелких сосудов, артериол, мелких капилляров, а также периваскулярный отек с клеточной инфильтрацией нейтрофилами и эритроцитами, клинические проявления которого чаще бывают острыми с одновременным возникновением целого ряда симптомов: характерной сыпи, иногда сопровождающиеся ангионевротическими отеками, суставного синдрома, абдоминального синдрома и поражением почек с разной частотой и степенью.
Этиология
Предрасполагающими к заболеванию факторами являются:
1) аллергическая настроенность организма;
2) перенесенное острое стрептококковое заболевание, ОРВИ либо наличие у ребенка очагов хронической, чаще стрептококковой, инфекции (кариес зубов, синусит, тонзиллит, аденоидит) и т. д.
Непосредственно развитию болезни приводит профилактические прививки, введение иммуноглобулина, прием лекарств, употребление некоторых пищевых продуктов, укусы насекомых, переохлаждение, физические и эмоциональные перегрузки и т. д.
Патогенез
Установлено, что в процессе развития ГВ имеют значение:
1) иммунокомплексный механизм;
2) гиперчувствительность замедленного типа (феномен Артюса);
3) аутоиммунный механизм;
4) парааллергический механизм
ГВ — это иммунокомплексное заболевание, при котором микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубокой деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего действия низкомолекулярных циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) и активированных компонентов системы комплемента
ЦИК и активируемый ими комплемент вызывают васкулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, лейкоцитарной инфильтрацией, геморрагиями и дистрофическими изменениями вплоть до некрозов в очагах поражения.
Поражение сосудистой стенки приводит к активации системы гемостаза:
функциональной активности тромбоцитов, гиперкоагуляции, тромбинемии, снижению уровня антитромбина III (АТ III). Процесс близок к ДВСсиндрому, которым может осложняться, но отличается мелкоочаговостью, пристеночностью, нормальным или повышенным содержанием фибриногена, отсутствием тромбоцитопении потребления и других проявлений ДВС.
Классификация
I. Патогенетические формы:
Базисная форма пурпуры Шенлейна-Геноха:
без существенного повышения уровня иммунных комплексов в плазме;
со значительным повышением уровня иммунных комплексов в плазме.
Некротическая форма:
Формы с криоглобулинемией и (или) моноклоновый парапротеинемией:
- с холодовой крапивницей и отеками;
- без холодовой крапивницы и без отеков.
Вторичные формы при лимфомах, лимфгранулематозе, миеломной болезни, лимфолейкозе и др.опухолях, а также при системных заболеваниях.
II. Клинические формы (синдромы):
Кожная и кожно-суставная:
· простая;
· некротическая;
· с холодовой крапивницей и отеками.
Абдоминальная и абдоминально-кожная:
· с поражением других органов.
Почечная и кожно-почечная (в том числе и нефротическим синдромом).
Смешанные формы.
III. Варианты течения:
· молниеносное, острое, затяжное;
· рецидивирующее, хроническое персистирующее с обострениями (частыми, редкими).
IV. Степени активности:
·малая;
·умеренная;
· высокая;
· очень высокая.
V. Осложнения:
· кишечная непроходимость, перфорации, перитонит, панкреатит;
· ДВС синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня антитромбина III, протеина С и компонентов системы фибринолиза, повышение ПДФ;
· постгеморрагическая анемия;
· тромбозы и инфаркты в органах, в том числе церебральные расстройства, невриты
Клиника
Кожный синдром.
Сыпь:
На коже разгибательных поверхностей конечностей, преимущественно нижних, на ягодицах, вокруг крупных суставов
симметричная
мелкопятнистая или пятнисто-папулёзная геморрагическая сыпь, похожие на синячки,
Интенсивность сыпи различна: от единичных элементов до обильной, сливной, иногда в сочетании с ангионевротическими отёками.
не исчезающие при надавливании
При угасании сыпи остаётся пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение
волнообразный, рецидивирующий характер
Суставной синдром
Степень поражения суставов варьирует от артралгий до обратимых артритов
крупные суставы, особенно коленные и голеностопные.
болезненность, отёк и изменение формы суставов, которые держатся от нескольких часов до нескольких дней
Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.
Абдоминальный синдром:
обусловленный отёком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину
боли в животе, которые не сопровождаются диспепсическими расстройствами, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения.
нередко сильные боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу колики, не имеют чёткой локализации и продолжаются до нескольких дней. Может быть тошнота, рвота, неустойчивый стул, эпизоды кишечного и желудочного кровотечения
Почечный синдром
умеренная гематурия, как правило, сочетающаяся с умеренной протеинурией (менее 1 г/сут
гломерулонефрита (Шенлейна-Геноха нефрит), преимущественно гематурической
Диагностика
Лабораторные исследования :
· ОАК - могут быть тромбоцитоз и неспецифические изменения, характерные для воспалительного процесса (нормохромная анемия 1 степени, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ);
· Биохимический анализ крови – печеночные пробы, мочевина, креатинин, кровь на СРБ;
· Коагулограмма – у больных ГВ отмечается гиперкоагуляция, более выраженная у больных с нефритом и сопровождается истощением антикоагуляционного звена (снижение активности плазмина и антитромбина III).
- снижение хлоридов.
Инструментальные методы диагностики:
· УЗИ органов брюшной полости и почек позволит выявить увеличение размеров и изменение эхогенности печени, селезенки, поджелудочной железы, а нередко и появление жидкости в брюшной полости, что может сопровождать абдоминальный синдром.
УЗИ почек возможны изменения в виде увеличения размеров одной или обеих почек с утолщением коркового слоя и снижением эхогенности (локальный или двусторонний отек почек), эхопозитивная тяжистость по ходу сосудов.
Диф-диагноз
При тромбоцитопении - петехиально-пятнистый тип кровоточивости, удлинение времени кровотечения, выраженное снижение числа тромбоцитов.
Для наследственных коагулопатиях (гемофилии) характерен гематомный тип кровоточивости. Выраженная гипокоагуляция, дефицит факторов свертывания крови, при этом число тромбоцитов и время кровотечения не изменены
Заболевания соединительной ткани и ревматические заболевания (синдром Бехчета, синдром Стивена-Джонса, системная красная волчанка) - Отрицательный результат анализа крови на ревматоидный фактор, нативную ДНК и антинуклеарные антитела, отсутствие гиперпластической реакции лимфатической системы позволяет исключить дебют системного заболевания (особенно у детей пубертатного возраста), которое может скрываться под маской ГВ.
Лечение
лечение на амбулаторном уровне не проводится, все дети с любой формой ГВ должны быть госпитализированы в стационар.
Немедикаментозное лечение:
ограничение двигательной активности на высоте проявлений кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах.
При абдоминальном синдроме назначается модифицированный стол №1 по Певзнеру, до его полного купирования. При нефрите стол №7 (без соли, мяса, творога) с постепенным переходом на гипохлоридную диету, добавляя соль в готовые блюда до 0,5г в сутки, через 1-1,5 месяца – 3-4г в сутки.
Медикаментозное лечение
В качестве базисной терапии ГВ используется -антикоагулянт Гепарин - при абдоминальном, почечном синдромах, тяжелых формах кожного и наличии гиперкоагуляции по данным коагулограммы:
· при легкой степени 100 – 200 ЕД/кг·сутки;
· среднетяжелой – 200 – 500 ЕД/кг·сутки;
· тяжелой – 500 – 800 ЕД/кг·сутки.
Это могут быть в/в инфузии 4 раза в день или п/к введения вдоль прямых мышц живота 4-6раз в день. Гепарин нельзя вводить 2 или 3раза в день, так как это провоцирует развитие внутрисосудистых тромбов. Отмена гепарина должна быть постепенной, за счет снижения дозы, а не уменьшения числа инъекций.
При Абдоминальном синдроме перед назначением гепарина следует провести контроль уровня антитромбина III и при его снижении к лечению добавить трансфузию свежезамороженной плазмы 10 – 15 мл/кг в сутки 2 раза в неделю.
Дезагреганты: дипиридамол через рот 3-5 мг/кг·сутки.
ГКС – Преднизолон 2мг/кг 7-14 күн
Инфузионная терапия- используется для улучшения микроциркуляции, реологических свойств, нормализации объема циркулирующей крови (ОЦК) и снижения коагуляционного потенциала крови.
Декстран (плазмозамещающий препарат), 10-20мл/кг в/в капельно (при выраженной кожной пурпуре с тромбогеморрагическим компонентом, ангионевротические отеки, абдоминальный синдром).
Энтеросорбенты [2] (активированный уголь) назначаются с целью связывания биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника, длительность лечения составляет при остром течении заболевания 2-4недели.
Достарыңызбен бөлісу: |