1. Балалардағы уртикария


Билет 5 1. Балалардағы геморрагиялық васкулит



бет4/19
Дата19.03.2022
өлшемі7,4 Mb.
#136154
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   19
Байланысты:
ответы Нурл и Альдина

Билет 5
1. Балалардағы геморрагиялық васкулит

https://diseases.medelement.com/disease/геморрагический-васкулит-у-детей/15023


Геморрагический васкулит (синонимы: анафилактическая пурпура, капиляротоксикоз, болезнь Шенлейн - Геноха, ревматоидная пурпура) – это системное заболевание, вызванное генерализованным воспалением мелких сосудов, артериол, мелких капилляров, а также периваскулярный отек с клеточной инфильтрацией нейтрофилами и эритроцитами, клинические проявления которого чаще бывают острыми с одновременным возникновением целого ряда симптомов: характерной сыпи, иногда сопровождающиеся ангионевротическими отеками, суставного синдрома, абдоминального синдрома и поражением почек с разной частотой и степенью.


Этиология


Предрасполагающими к заболеванию факторами являются:
1) аллергическая настроенность организма;
2) перенесенное острое стрептококковое заболевание, ОРВИ либо наличие у ребенка очагов хронической, чаще стрептококковой, инфекции (кариес зубов, синусит, тонзиллит, аденоидит) и т. д.
Непосредственно развитию болезни приводит профилактические прививки, введение иммуноглобулина, прием лекарств, употребление некоторых пищевых продуктов, укусы насекомых, переохлаждение, физические и эмоциональные перегрузки и т. д.

Патогенез


Установлено, что в процессе развития ГВ имеют значение:
1) иммунокомплексный механизм;
2) гиперчувствительность замедленного типа (феномен Артюса);
3) аутоиммунный механизм;
4) парааллергический механизм
ГВ — это иммунокомплексное заболевание, при котором микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубокой деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего действия низкомолекулярных циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) и активированных компонентов системы комплемента



ЦИК и активируемый ими комплемент вызывают васкулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, лейкоцитарной инфильтрацией, геморрагиями и дистрофическими изменениями вплоть до некрозов в очагах поражения.

Поражение сосудистой стенки приводит к активации системы гемостаза:


функциональной активности тромбоцитов, гиперкоагуляции, тромбинемии, снижению уровня антитромбина III (АТ III). Процесс близок к ДВСсиндрому, которым может осложняться, но отличается мелкоочаговостью, пристеночностью, нормальным или повышенным содержанием фибриногена, отсутствием тромбоцитопении потребления и других проявлений ДВС.

Классификация


I. Патогенетические формы:

  • Базисная форма пурпуры Шенлейна-Геноха:

    • без существенного повышения уровня иммунных комплексов в плазме;

    • со значительным повышением уровня иммунных комплексов в плазме.

  • Некротическая форма:

    • Формы с криоглобулинемией и (или) моноклоновый парапротеинемией:

- с холодовой крапивницей и отеками;
- без холодовой крапивницы и без отеков.

  • Вторичные формы при лимфомах, лимфгранулематозе, миеломной болезни, лимфолейкозе и др.опухолях, а также при системных заболеваниях.

  • Смешанные варианты.

II. Клинические формы (синдромы):



  • Кожная и кожно-суставная:

· простая;
· некротическая;
· с холодовой крапивницей и отеками.

  • Абдоминальная и абдоминально-кожная:

· с поражением других органов.

  • Почечная и кожно-почечная (в том числе и нефротическим синдромом).

  • Смешанные формы.

III. Варианты течения:


· молниеносное, острое, затяжное;
· рецидивирующее, хроническое персистирующее с обострениями (частыми, редкими).

IV. Степени активности:


·малая;
·умеренная;
· высокая;
· очень высокая.

V. Осложнения:


· кишечная непроходимость, перфорации, перитонит, панкреатит;
· ДВС синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня антитромбина III, протеина С и компонентов системы фибринолиза, повышение ПДФ;
· постгеморрагическая анемия;
· тромбозы и инфаркты в органах, в том числе церебральные расстройства, невриты

Клиника
Кожный синдром.


Сыпь:


  • На коже разгибательных поверхностей конечностей, преимущественно нижних, на ягодицах, вокруг крупных суставов

  • симметричная

  • мелкопятнистая или пятнисто-папулёзная геморрагическая сыпь, похожие на синячки,

  • Интенсивность сыпи различна: от единичных элементов до обильной, сливной, иногда в сочетании с ангионевротическими отёками.

  • не исчезающие при надавливании

  • При угасании сыпи остаётся пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение

  • волнообразный, рецидивирующий характер

Суставной синдром



  • Степень поражения суставов варьирует от артралгий до обратимых артритов

  • крупные суставы, особенно коленные и голеностопные.

  • болезненность, отёк и изменение формы суставов, которые держатся от нескольких часов до нескольких дней

  • Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.

Абдоминальный синдром:



  • обусловленный отёком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину

  • боли в животе, которые не сопровождаются диспепсическими расстройствами, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения.

  • нередко сильные боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу колики, не имеют чёткой локализации и продолжаются до нескольких дней. Может быть тошнота, рвота, неустойчивый стул, эпизоды кишечного и желудочного кровотечения

Почечный синдром

  • умеренная гематурия, как правило, сочетающаяся с умеренной протеинурией (менее 1 г/сут

  • гломерулонефрита (Шенлейна-Геноха нефрит), преимущественно гематурической

Диагностика


Лабораторные исследования :
· ОАК - могут быть тромбоцитоз и неспецифические изменения, характерные для воспалительного процесса (нормохромная анемия 1 степени, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ);
· Биохимический анализ крови – печеночные пробы, мочевина, креатинин, кровь на СРБ;
· Коагулограмма – у больных ГВ отмечается гиперкоагуляция, более выраженная у больных с нефритом и сопровождается истощением антикоагуляционного звена (снижение активности плазмина и антитромбина III).
- снижение хлоридов.

Инструментальные методы диагностики:


· УЗИ органов брюшной полости и почек позволит выявить увеличение размеров и изменение эхогенности печени, селезенки, поджелудочной железы, а нередко и появление жидкости в брюшной полости, что может сопровождать абдоминальный синдром.
УЗИ почек возможны изменения в виде увеличения размеров одной или обеих почек с утолщением коркового слоя и снижением эхогенности (локальный или двусторонний отек почек), эхопозитивная тяжистость по ходу сосудов.

Диф-диагноз



  • При тромбоцитопении - петехиально-пятнистый тип кровоточивости, удлинение времени кровотечения, выраженное снижение числа тромбоцитов.

  • Для наследственных коагулопатиях (гемофилии) характерен гематомный тип кровоточивости. Выраженная гипокоагуляция, дефицит факторов свертывания крови, при этом число тромбоцитов и время кровотечения не изменены

  • Заболевания соединительной ткани и ревматические заболевания (синдром Бехчета, синдром Стивена-Джонса, системная красная волчанка) - Отрицательный результат анализа крови на ревматоидный фактор, нативную ДНК и антинуклеарные антитела, отсутствие гиперпластической реакции лимфатической системы позволяет исключить дебют системного заболевания (особенно у детей пубертатного возраста), которое может скрываться под маской ГВ.

Лечение
лечение на амбулаторном уровне не проводится, все дети с любой формой ГВ должны быть госпитализированы в стационар.


Немедикаментозное лечение:



  • ограничение двигательной активности на высоте проявлений кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах.

  • При абдоминальном синдроме назначается модифицированный стол №1 по Певзнеру, до его полного купирования. При нефрите стол №7 (без соли, мяса, творога) с постепенным переходом на гипохлоридную диету, добавляя соль в готовые блюда до 0,5г в сутки, через 1-1,5 месяца – 3-4г в сутки.

Медикаментозное лечение



  • В качестве базисной терапии ГВ используется -антикоагулянт Гепарин - при абдоминальном, почечном синдромах, тяжелых формах кожного и наличии гиперкоагуляции по данным коагулограммы:

· при легкой степени 100 – 200 ЕД/кг·сутки;
· среднетяжелой – 200 – 500 ЕД/кг·сутки;
· тяжелой – 500 – 800 ЕД/кг·сутки.
Это могут быть в/в инфузии 4 раза в день или п/к введения вдоль прямых мышц живота 4-6раз в день. Гепарин нельзя вводить 2 или 3раза в день, так как это провоцирует развитие внутрисосудистых тромбов. Отмена гепарина должна быть постепенной, за счет снижения дозы, а не уменьшения числа инъекций.

При Абдоминальном синдроме перед назначением гепарина следует провести контроль уровня антитромбина III и при его снижении к лечению добавить трансфузию свежезамороженной плазмы 10 – 15 мл/кг в сутки 2 раза в неделю.



  • Дезагреганты: дипиридамол через рот 3-5 мг/кг·сутки.

  • ГКС – Преднизолон 2мг/кг 7-14 күн

  • Инфузионная терапия- используется для улучшения микроциркуляции, реологических свойств, нормализации объема циркулирующей крови (ОЦК) и снижения коагуляционного потенциала крови.

  • Декстран (плазмозамещающий препарат), 10-20мл/кг в/в капельно (при выраженной кожной пурпуре с тромбогеморрагическим компонентом, ангионевротические отеки, абдоминальный синдром).

  • Энтеросорбенты [2] (активированный уголь) назначаются с целью связывания биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника, длительность лечения составляет при остром течении заболевания 2-4недели.



Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   19




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет