Билет Синдром гидроцефалии
Синдром умственной отсталости(олигофрения) -
жүктеу/скачать 1,96 Mb.
|
РК ДБ билеты
- Бұл бет үшін навигация:
- 2.Череп представлен большим количеством костей и швов.
- Задача 1. 1)Синдром артрита - общие признаки ( температура, интоксикация, лихорадка) и местные (припухлость, ограничение движений, гиперемия)
| Синдром умственной отсталости(олигофрения) - врождённая или приобретённая в период развития задержка либо неполное развитие психики, проявляющаяся нарушением интеллекта, вызванная патологией головного мозга и ведущая к социальной дезадаптации. 3 формы: легкая(дебильность), средняя (имбецильность), тяжёлая (идиотия).
2.Череп представлен большим количеством костей и швов. Швы(стреловидный, венечный, затылочный) открыты, закрытие из происходит к 3-4 мес. Полное сращение костей к 3-4 годам. Большой родничок(между лобными и теменными костями) у новорождённых размётом 1.5*1.5 или 2*2 см. Закрывается к 1-1.5 годам. Малый родничок(между теменными и затылочной) открыт только у 25%. Закрывается к 1-2 мес. Боковые роднички(между височными, теменными и лобными) к рождению уже закрыты. Задача 1. 1)Синдром артрита - общие признаки ( температура, интоксикация, лихорадка) и местные (припухлость, ограничение движений, гиперемия) 2)Лаб. анализы: ОАК, БАК, ПЦР( посев суставной жидкости), УЗИ, рентген, КТ, МРТ. Билет No2. 1. Функции кожи у детей и их характеристика. Эпидермис у детей представлен многослойным плоским ороговевающим эпителием. В состав эпителия входят следующие слои: 1) базальный (stratum basale) включает в себя зародышевый и мальпигиев слои; 2) шиповатый - stratus spinosum; 3) зернистый или кератогиалиновый (stratum granulesum); 4) блестящий -stratum lucidum; 5) роговой - stratum corneum. Роговой слой эпидермиса содержит много влаги, очень тонкий, рыхлый,состоит из 2-3 рядов ороговевших, слабо связанных между собой клеток, роговые пластинки легко отторгаются. Это определяет легкую ранимость эпидермиса. Блестящий слой на значительном протяжении кожного покрова у детей не определяется. В базальном слое призматические, однорядные клетки очень плотно прилегают друг к другу. Между ними находятся межклеточные канальцы с пигментными (меланоцитами) и безпигментными клетками (эпидермоциты или клетки Лангерганса, имеющие длинные отростки и способные мигрировать). Это так называемые макрофаги кожи, иммунокомпетентные или антигенпредставляющие клетки кожи. Шиповатый слой, состоит из кератиноцитов, прочно связанных монофибриллами. У детей шиповатый слой имеет неравномерное количество рядов многоугольных клеток на различных участках кожи. Эпидермис детей отличается высокой митотической активностью, способностью регенерировать и постоянно обновляться. Способность человека самостоятельно постоянно обновлять свою кожу обусловлена секреторной функцией кератиноцитов, так что кожа является железой внутренней секреции. Базальная мембрана, разделяющая эпидермис и дерму, в детском возрасте, особенно у новорожденных, очень нежная и рыхлая, практически не содержит соединительной и эластической ткани. Дерма или собственно кожа (Cutis propria – corium), у новорожденных и детей грудного возраста тоньше, чем у взрослых и отличается по структуре. Толщина дермы у взрослого человека от 0.5 до 5 мм. Слои дермы: - верхний, подэпителиальный или сосочковый (stratum papillarе) - нижний - сетчатый (statum reticulare). Дерма характеризуется: - преимущественно клеточным строением, - слабым развитием эластических, коллагеновых, аргирофильных и мышечных волокон; - содержит много недифференцированных соединительнотканных, в том числе тучных, клеток - в сосочковом слое много выступов кожных сосочков, высота их на разных участках кожи различна. - в сетчатом слое преобладают толстые пучки коллагеновых и эластических волокон. - на границе сетчатого и сосочкового слоя параллельно капиллярам и венам проходит лимфатическая сеть. К 6 годам гистологическое строение дермы почти такое же как у взрослых, однако коллагеновые волокна еще тонкие, а эластические волокна развиты слабо. В эпидермисе, дерме и подкожной клетчатке у детей раннего возраста имеется относительно большее количество клеток участвующих в иммунном ответе. К ним относятся тканевые базофилы (тучные клетки или лаброциты), фиброциты, фибробластов, гистиоциты, оседлые макрофагоциты, лимфоциты, эозинофилы. Поэтому у детей имеет место физиологически высокая активность к системным аллергическим реакциям. Кожа новорожденного и ребенка раннего возраста богата кровеносными сосудами, пронизана густой сетью широких капилляров. Стенки большинства сосудов представлены одним рядом эндотелиальных клеток, поэтому им свойственна повышенная проницаемость. Пигмент меланин, защищающий организм от избытка ультрафиолетовых лучей у новорожденных врабатывается недостаточно. Нервный аппарат кожи новорожденных и детей грудного возраста в основном достаточно сформирован, хотя к моменту рождения многие рецепторные окончания, еще не полностью развиты. Функциональные особенности кожи у детей 1. Защитная функция кожи у новорожденных и детей раннего возраста снижена за счет: - слабого развития рогового слоя, - низкой активностью местного иммунитета, - малой плотностью кожи из-за слабого развития эластических и коллагеновых волокон, - недостаточным развитием железистого аппарата, поэтому кожа у новорожденных сухая, что определяет легкую ранимость кожи и развитие воспаления. - недостаточно развитой бактерицидной способности кожи, т.к. имеет нейтральную реакцию водно-липидной мантии (рН 6,7). У детей старшего возраста она имеет более кислую реакцию (рН 4,5-6,0), что препятствует проникновению в кожу микробов и нейтрализует повреждающее действие химических веществ. Постоянная мацерация кожи мочой и калом при плохом уходе за ребенком способствует разжижению водно-липидной мантии эпидермиса. Бактерицидные свойства кожи снижаются также при ее обезжиривании (спиртом, эфиром и т. п.) и охлаждении организма. Согревание, наоборот, повышает защитную функцию кожи. 2. Терморегулирующая функция кожи в течение первых 4-5 мес. развита слабо в связи с: недостаточной активностью центров терморегуляции до 3-4 мес., недоразвитием потовых желез, тонкостью и нежностью кожных покровов, хорошо развитой сосудистой сетью в сочетании с несовершенством регуляции кровотока в коже. Поэтому дети первых месяцев жизни предрасположены к переохлаждению и перегреванию. 3. Резорбционная функция кожи у детей раннего возраста выражена хорошо за счет тонкого рогового слоя и хорошо развитой сосудистой сетью. Это определяет осторожность назначения лекарственных средств с местным и раздражающим действием: мазей, кремов и паст, содержащих токсические вещества (например, ртуть). Наружное применение препаратов йода может привести к угнетению функции щитовидной железы. По этим же причинам опасность генерализации инфекций на коже у детей раннего возраста гораздо выше, чем в более старшем. 4. Синтетическая функция. Начиная с первых месяцев жизни, кожа ребенка активно участвует в образовании пигмента меланина и витамина Д под воздействием ультрафиолетового облучения (УФО). Низкий уровень образования пигмента меланина в меланоцитах базального слоя эпидермиса делает кожу грудных детей чувствительной к повреждающему действию солнечных лучей. Поэтому следует с особой осторожностью назначать им УФО. 5. Сенсорная функция кожи у детей, начиная с периода новорожденности, развита хорошо, в связи с наличием большого количества разнообразных рецепторов. Они обеспечивают температурную, поверхностную, болевую, осязательную чувствительность. Чувствительность к температуре хорошо выражена, но не дифференцирована, и одинакова на холод и тепло. Ребенок первого года обычно реагирует на перегревание и переохлаждение общим двигательным беспокойством или плачем. Тонкость эпидермиса и слабое развитие соединительнотканных волокон дермы обусловливают у детей повышенную чувствительность. Раздражение кожи при плохом уходе (мокрые, грязные пеленки), различных кожных заболеваниях может явиться причиной беспокойства ребенка, нарушения сна, отражаясь на состоянии нервной системы и всего организма в целом. Тактильная чувствительность выражена в виде ощущения прикосновения или надавливания. Дифференцирование раздражителей и восприятие отдаленных раздражителей связано с кортикализацией и развиваются на 3-4 месяце жизни. О тактильной чувствительности судят по соответствующим безусловным рефлексам. Порог болевой чувствительности у детей первого года жизни выше, чем у взрослых. Особенно мала чувствительность кожи к электрическому току (до 6 лет). С ростом ребенка нервный аппарат кожи становится менее доступным для внешних раздражителей. К концу первого года жизни ребенок может локализовать место раздражения. 6. Дыхательная функция кожи у детей раннего возраста в 8-10 раз сильнее, чем у взрослых, она обеспечивается обилием капиллярной сети, тонким роговым слоем эпидермиса, своеобразным строением сосудистой стенки, что позволяет довольно легко диффундировать газам через стенку сосудов. Газообмен через кожу у детей составляет 1% всего газообмена организма. Загрязнение кожи выключает ее из процесса дыхания, что отрицательно сказывается на состоянии здоровья ребенка. Это важно помнить при уходе за ребенком, а также при назначении лечения: нельзя назначать детям раннего возраста согревающие масляные компрессы и растирки, в состав которых входят тугоплавкие жиры. Раздражение кожи также может быть вызвано различными добавками при купании (пены для ванн шампуни), различными типами используемых полотенец и губок. 7. Выделительная функция, связанная с потоотделением и развита у детей раннего возраста недостаточно, так как потовые железы начинают функционировать только с 3 мес. жизни ребенка. К придаткам кожи относятся: сальные и потовые железы, волосы, ногти. Сальные железы начинают функционировать еще до рождения ребенка с 7 мес. внутриутробного развития, обильно покрывая весь кожный покров плода сыровидной смазкой - vernix caseosa, с которой ребенок рождается. В состав первородной смазки входит: холестерин, жир, гликоген, слущившийся эпидермис. Она частично удаляется при прохождении ребенка через родовые пути, частично - при обтирании его сразу после рождения, частично - впитывается в течение первых 2-3 дней жизни. Гистологически сальные железы новорожденного ребенка не отличаются от желез взрослых. Они активно функционируют в грудном возрасте и распространены по всей коже, за исключением ладоней и подошв. Особенно их много в области лица, волосистой части головы, спины, ануса, гениталий. У новорожденных часто на коже носа, а иногда и на прилегающих участках кожи щек имеются желтовато-белые точки (Мilia) - избыточное скопление секрета в поверхностно расположенных кожных сальных железах. После 1-го года жизни функция сальных желез значительно снижается (часть желез полностью атрофируется) и усиливается лишь в период полового созревания. У подростков гиперфункция сальных желез в период полового созревания проявляется в виде «акне» (юношеских угрей). Потовые эккринные железы формируются на 4-5 месяце развития плода и к моменту рождения уже сформированы. Однако в течение первых 3-4 месяцев они слабо проявляют свою функциональную активность т.к. имеют недоразвитые выводящие протоки. Дальнейшее созревание структур потовых желез, вегетативной нервной системы и терморегулирующего центра центральной нервной системы обеспечивает совершенствование потоотделения. По механизму секреции потовые железы делятся на: эккринные (малые) и апокринные (большие). К 3-м мес. завершается формирование малых потовых желез на лбу и голове. При этом возникает усиленное потоотделение, сопровождающееся беспокойством ребенка и облысением затылка. Позднее (к 5-ти мес.) возникает потоотделение на коже груди и спины. Адекватность потоотделения формируется в течение первых 7 лет жизни. Полное развитие апокринных потовых желез происходит в первый год жизни. Начинают они функционировать с 8-10 лет, наиболее активно - в период полового созревания. Волосы. Первые зачатки волос появляются в области бровей на 2-3-м месяце внутриутробного развития. Формирование зачатков волос по всему кожному покрову заканчивается на 4-6-м месяце. Это первичные пушковые волосы (lаnugо), не содержащие в своей структуре мозговое вещество. Примерно с 33-й недели они постепенно начинают исчезать, сначала с лица, затем с туловища и конечностей. К 40-й неделе пушковые волосы остаются только в области лопаток, а к 42-й неделе исчезают, как правило, полностью. Обильное лануго характерно для недоношенных детей. Волосы на голове новорожденного не имеют сердцевины. Возрастной особенностью является замедленный рост волос в первые 2 года жизни (0,2 мм ежедневно по сравнению с 0,3-0,5 мм у детей старшего возраста) и быстрая их смена. На первом году жизни волосы сменяются несколько раз. С возрастом толщина волос на голове увеличивается. Брови и ресницы у новорожденных развиты сравнительно мало, но в дальнейшем растут быстро, и у детей 3-5 лет они достигают почти такой же длины, как и у взрослых. В области лобка, в подмышечных впадинах волосы появляются в период полового созревания; к этому же времени начинается их рост на лице у мальчиков. Ногти у доношенного новорожденного полностью выполняют ногтевое ложе и являются одним из критериев зрелости. В первые дни жизни наступает временная задержка роста ногтей, о чем говорит появление поперечной «физиологической» черты на ногтевой пластинке. На 3-м месяце жизни она достигает края ногтя, что позволяет примерно определить возраст ребенка. При белково-калорийной недостаточности питания может появиться двухсторонняя ложковидная деформация ногтей – койлонихия. 2. Клинические признаки синдрома коарктации аорты у детей. Коарктация аорты – врожденное сужение нисходящей аорты, степень которого бывает различной и может достигать полного перерыва аорты. Коарктация аорты составляет 8% всех врожденных пороков сердца. У мальчиков встречается в два раза чаще, чем у девочек. В норме у плода в области отхождения открытого артериального протока имеется физиологическое сужение – перешеек аорты. После рождения ребенка открытый артериальный проток закрывается, аорта на уровне перешейка расширяется. В противном случае в области перешейка формируется коарктация аорты. Жалобы: •Головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения. * Боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка. * Чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе. * Признаки сердечной недостаточности у новорожденных: утомляемость при кормлении, тахикардия, застойные хрипы в легких, тахипноэ, потливость, медленная прибавка истинного веса. Гепатомегалия и периферические отеки при правожелудочковой недостаточности. Физикальное обследование: * Пальпация бедренных артерий (может быть нормальной у новорожденных с большим ОАП) – ослаблена либо отсутствует. * Измерение давления на верхних и нижних конечностях (наличие градиента более 20мм рт.ст.) с определением лодыжечно-плечевого индекса (норма 0.9-1.35). * Небольшой систолический шум слева от грудины, проводящийся в межлопаточную область (более выраженная шумовая картина при сочетании с ОАП и ДМЖП). Лабораторные исследования: NT-proBNP - повышенный уровень натрийуретического пропептида при наличии симптомов сердечной недостаточности. Инструментальные исследования: * Обзорная рентгенография органов грудной клетки (узурация ребер и гипертрофия миокарда левого желудочка). * Эхокардиография (наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофию миокарда левого желудочка, исключение сопутствующей патологии). * Мультислайсная спиральная томография, КТ-ангиография (грудные дети) /МРТ грудной аорты (подростки, взрослые). Позволяет определить локализацию, протяженность, наличие сопутствующих аномалий. * МРТ головного мозга для исключения аневризмы сосудов Велизиева круга (подростки и взрослые). * ЭКГ (признаки гипертрофии левого желудочка). * Катетеризация полостей сердца с аортографией, проводится на усмотрение хирурга/интервенционного кардиолога. Задача. N$2. Ребенок 2 лет. Жалобы на грубый лающий кашель, повышение температуры тела до 38,9 С, охриплость голоса в течение 2 дней. При осмотре общее состояние ребенка" тяжелое, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, одышка, отмечается беспокойство больного. Кожные покровы и слизистые оболочки бледно-сероватого цвета, акроцианоз, тахикардия. Других изменений со стороны внутренних органов нет. а. Клинический синдром какого заболевания у ребенка? Острый ларингит. Стеноз гортани б. Какая форма одьшки характерна для этого заболевания? Инспираторная одышка в. Какая степень стеноза у больного? 3 стадия(стпдия декомпенсации) (ключевое -акроцианоз, инспираторная одышка, участие в дыхании вспомогательной мускулатуры) г. Какие данные анамнеза надо уточнить для установления диагноза? грубый«лающий»кашель;охриплость и осиплость голоса, иногда афония;одышка; повышение температуры тела; насморк, боль в горле; острое начало заболевания; контакт (не менее 2-5 дней) с больным с катаральными явлениями; температура тела может быть в пределах нормы или повышенной до фебрильных цифр (38-390С), иногда до 40оC; Физикально: стридорозное дыхание – втяжение уступчивых мест грудной клетки, затруднение и удлинение вдоха, требующее участия дополнительной мускулатуры в акте дыхания, звонкие свистящие шумы в фазу вдоха. 6 билет 1. Бурая подкожная клетчатка новорожденных, физиол. значение Подкожно-жировой слой у детей грудного возраста по отношению к массе тела относительно больше, чем у взрослого человека; этим объясняется округлость их тела. Распределение подкожной жировой клетчатки к рождению неравномерное: она более развита на лице, конечностях, груди, спине; к полугодию отмечается интенсивное увеличение жировой клетчатки на животе. ·Исчезновение жирового слоя в случае заболевания происходит в обратном (по сравнению с формированием) порядке: сначала на животе, затем – на туловище и конечностях, в последнюю очередь – на лице. ·Значительной особенностью жировой клетчатки является наличие бурой жировой ткани (1-3% от общей массы тела доношенного ребенка). Наибольшие скопления ее находятся в задней шейной области, вокруг щитовидной и паращитовидных желез, в аксиллярнойобласти, в межлопаточном пространстве, вокруг почек, магистральных сосудов. Основная функция бурой жировой ткани - теплопродукция, не связанная с мышечным сокращением, – максимально выражена в первые дни жизни. Запасы этой ткани у доношенного ребенка могут обеспечить защиту от умеренного охлаждения на протяжении 1 - 2 дней. С возрастом способность бурой жировой ткани к теплопродукции снижается, и через несколько месяцев после рождения бурая жировая ткань исчезает. Именно слабостью этой функции объясняется необходимость согревания (помещение в кувез) глубоко недоношенных детей. 2. Клин. Синдром левожелудочковой сн у детей СН у детей возникает при врожденных кардиоваскулярных пороках, воспалительных (кардиты) и невоспалительных(кардиомиопатии) болезнях, поражении миокарда вследствие системных заболеваний, генетических синдромов. Основные причины заболевания у новорожденных — врожденные сердечные пороки, гипоксическое поражение миокарда в перинатальном периоде. У младенцев первые признаки патологии выявляются сразу после рождения. Родители замечают бледность или синюшность кожных покровов, которые наблюдаются постоянно или возникают при кормлении и крике (аналогах физических нагрузок). Жалобы на ранних стадиях неспецифичны (быстрая утомляемость, потливость, снижение аппетита) или могут отсутствовать. Главным проявлением левожелудочковой является одышка. Вначале она отмечается только при физической нагрузке, затем появляется ортопноэ (неспособность находиться в горизонтальном положении из-за ощущения нехватки воздуха), далее могут возникнуть более выраженные проявления – сердечная астма и отек легких. Объективно: положение ортопноэ(полусидячее, связанное с усилением одышки в горизонтальном положении), напряжение и раздувание крыльев носа, втяжение податливых мест грудной клетки (из-за участия в акте дыхания вспомогательной мускулатуры), тахипноэ, реже диспноэ (затруднение вдоха и удлинение выдоха вследствие ригидности легких), тахикардия, реже развитие брадикардии, влажные разнокалиберные хрипы в легких (сначала в нижнебоковых отделах легких и/или преимущественно слева из-за сдавления левого легкого увеличенным сердцем, затем над всей поверхностью легких), сердечный горб, расширение границы относительной сердечной тупости влево, глухость сердечных тонов (за счет снижения сократительной способности миокарда) и появление дополнительных тонов – III протодиастолического (вследствие повышения давления в левых отделах сердца и снижения тонуса миокарда) и IV пресистолического(вследствие повышения давления в левом предсердии становится слышна систола предсердий), акцент II тона (характерен для легочной гипертензии), возможен суммационный ритм галопа (так как III и IV тоны на верхушке сердца нередко сливаются), шумы над областью сердца (чаще всего связанные с клапанной патологией или внутрисердечным шунтированием крови). В терминальной стадии СН может развиться дыхательная недостаточность с появлением характерного признака – цианоза кожи и слизистых оболочек. 3. БЭН (2 степень?) жүктеу/скачать 1,96 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|