Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд



Pdf көрінісі
бет356/805
Дата02.12.2023
өлшемі12,68 Mb.
#194553
1   ...   352   353   354   355   356   357   358   359   ...   805
Байланысты:
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)

Сухожильные
 
ксантомы
Сухожильные ксантомы — желтые или цвета нормальной кожи подкожные опухоле-
видные образования (рис. 16-24). При разгибании сустава они двигаются вместе с 
сухожилием. Сухожильные ксантомы — признак семейной гиперхолестеринемии (фенотип 
липо-протеидов — Иа). Семейная гиперхолестеринемия наследуется кодоминантно и 
может быть гетеро- и гомозиготной. У гетерозиготных больных ксантомы и сердечно-
сосудистые осложнения развиваются в зрелом возрасте. При гомозиготной форме 
ксантомы появляются в раннем детском возрасте, а ИБС — в подростковом; уровень 
ЛНП в плазме очень высокий. Большинство таких больных не доживают до 20 лет.
Семейная гиперхолестеринемия обусловлена уменьшением числа рецепторов ЛНП 
(гетерозиготная форма заболевания) или их отсутствием (гомозиготная форма). В 
результате богатые холестерином ЛНП не поглощаются гепатоцитами и не удаляются 
из крови. Это приводит к нерегулируемому накоплению холестерина в тканях. В на-
стоящее время описано свыше 200 мутаций гена, кодирующего рецептор ЛНП.
Синонимы: 
xanthoma tendinea, ксантома сухожилий.
Лечение
Диета: избегают продуктов, содержащих насыщенные жирные кислоты и холесте-
рин. Диетотерапия необходима, но недостаточна.
Поэтому назначают секвестранты желчных кислот (например, холестирамин) и 
ингибиторы гидроксиметилглутарил-КоА-
р
едуктазы (симвастатин и правастатин). Эти 
препараты увеличивают число рецепторов ЛНП, но только при гетерозиготной форме 
семейной гиперхолестеринемии. При гомозиготной форме они бесполезны.
Для спасения жизни иногда накладывают портокавальный шунт или прибегают к 
трансплантации печени.
Бугорчатые
 
ксантомы
Бугорчатые ксантомы — желтоватые узлы (рис. 16-25), которые располагаются 
в основном на локтях и коленях. Они образуются в результате слияния эруптивных 
ксантом. Бугорчатые ксантомы появляются при семейной дисбеталипопротеидемии, се-
мейной гипертри-глицеридемии и семейной недостаточности липопротеидлипазы. При 
гомозиготной форме семейной гиперхолестеринемии бугорчатые ксантомы имеют пло-


скую поверхность и по цвету почти не отличаются от нормальной кожи; эруптивных 
ксантом при этом заболевании не бывает.
Синонимы: 
xanthoma tuberosum, туберозная ксантома, узловатая ксантома.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   352   353   354   355   356   357   358   359   ...   805




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет