Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд



Pdf көрінісі
бет353/805
Дата02.12.2023
өлшемі12,68 Mb.
#194553
1   ...   349   350   351   352   353   354   355   356   ...   805
Байланысты:
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)

Течение
 
и
 
прогноз
Спектр клинических проявлений — от нескольких гиперпигментированных пятен до бес-
численных узлов, плексиформных нейрофибром и слоновости. Стечением времени заболевание 
обычно прогрессирует. Летальность в основном обусловлена развитием в зрелом возрасте ней-
рофибросарком (злокачественных нейрофибром). Другие опасные для жизни осложнения редки. 
Рисунок 16-21. Нейрофиброматоз I типа. 
Мягкие папулы и узлы на спине — нейрофиб-
ромы. Многие из них желто-коричневые, другие не отличаются по цвету от окружающей кожи. 
Крупное пятно цвета кофе с молоком на пояснице, еще два таких же — на правом предплечье. 
Большой мягкий подкожный узел по правой лопаточной линии — плекси-формная нейрофиброма 


Лечение
Ортопедическая коррекция кифосколиоза и дугообразного искривления голеней. Пласти-
ческая операция при асимметрии лица. Консультация невропатолога и психиатра при расстрой-
ствах речи и задержке психи- ческого развития. Больные с плексиформ-ными нейрофибромами 
нуждаются в диспансерном наблюдении из-за высокого риска злокачественного перерождения 
этих опухолей. Феохромоцитома требует хирургического вмешательства. 
Рисунок 16-22. Нейрофиброматоз I типа. 
Бесчисленные розовато-коричневые нейро-
фибромы, многие из которых сидят на ножке, покрывают всю спину. Заболевание вызвало тяже-
лый косметический дефект 

РХ^^ГъЬ&!Ь1&ЪШъ »№ri£.
Ксантомы
Ксантомы образуются из-за отложения липидов в коже и других тканях. Это желто-
коричневые, оранжевые или розоватые пятна (плоские ксантомы), папулы (эруптивные ксанто-
мы), бляшки (ксантелазмы), узлы (бугорчатые ксантомы) или инфильтраты (сухожильные ксан-
томы). Гистологически они представляют собой скопления ксантомных, или пенистых, клеток — 
макрофагов, нагруженных липидами. Ксантомы появляются при нарушениях липидного обмена 
(первичных и вторичных гиперлипопротеидемиях), гистиоци-тозах (болезнях, обусловленных 
пролиферацией гистиоцитов, то есть оседлых макрофагов) и иногда — без видимой причины
вероятно, в результате местных нарушений функции макрофагов. На этом основании различают: 
(1) ксантомы, обусловленные гиперли-попротеидемией, и (2) ксантомы при нормальном уровне 
липидов. Из всех ксантом только ксантелазма и плоская ксантома встречаются при нормальном 
уровне липидов. Ксантомы, обусловленные гиперлипопротеидемией, — более частое явление
поэтому им и будет уделено основное внимание. 
Гиперлипопротеидемии бывают первичными (наследственными) и вторичными (при тяжелом 
гипотиреозе, билиарном циррозе печени, хроническом панкреатите, декомпен-сированном са-
харном диабете, нефротическом синдроме и ряде других более редких заболеваний). 
В 1967 году Фредриксон и Лис разделили гиперлипопротеидемии на пять типов, для ка-
ждого из которых характерен определенный фенотип липопротеидов (подвижность при электро-
форезе, количественные соотношения разных липопротеидов). Фенотипы обозначаются римскими 
цифрами (табл. 16-А). Липиды (триглицериды, холестерин, эфиры холестерина и фосфолипиды) 
нерастворимы в воде и переносятся кровью только в форме водорастворимых липопротеидов. 
Липопротеиды — это сферические частицы, состоящие из гидрофобной сердцевины (неполярные 
липиды) и гидрофильной оболочки (полярные липиды и апопротеины). 
Внимательно проанализировав табл. 16-А, мы увидим, что гиперхолестеринемия может 
быть обусловлена как повышением уровня ЛНП, так и повышением уровня ЛОНП. В первом случае 
уровень триглицеридов остается нормальным, а во втором гиперхолестеринемия сопровождается 
гипертриглииеридемией. Таким образом, повышение уровня ЛНП чревато более тяжелыми послед-
ствиями. Избыток ЛНП — один из главных факторов риска атеросклероза и ИБС. 




Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   349   350   351   352   353   354   355   356   ...   805




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет