Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд

Лечение
Ортопедическая коррекция кифосколиоза и дугообразного искривления голеней. Пласти-
ческая операция при асимметрии лица. Консультация невропатолога и психиатра при расстрой-
ствах речи и задержке психи- ческого развития. Больные с плексиформ-ными нейрофибромами 
нуждаются в диспансерном наблюдении из-за высокого риска злокачественного перерождения 
этих опухолей. Феохромоцитома требует хирургического вмешательства. 
Рисунок 16-22. Нейрофиброматоз I типа. 
Бесчисленные розовато-коричневые нейро-
фибромы, многие из которых сидят на ножке, покрывают всю спину. Заболевание вызвало тяже-
лый косметический дефект 
•
РХ^^ГъЬ&!Ь1&ЪШъ »№ri£.
Ксантомы
Ксантомы образуются из-за отложения липидов в коже и других тканях. Это желто-
коричневые, оранжевые или розоватые пятна (плоские ксантомы), папулы (эруптивные ксанто-
мы), бляшки (ксантелазмы), узлы (бугорчатые ксантомы) или инфильтраты (сухожильные ксан-
томы). Гистологически они представляют собой скопления ксантомных, или пенистых, клеток — 
макрофагов, нагруженных липидами. Ксантомы появляются при нарушениях липидного обмена 
(первичных и вторичных гиперлипопротеидемиях), гистиоци-тозах (болезнях, обусловленных 
пролиферацией гистиоцитов, то есть оседлых макрофагов) и иногда — без видимой причины, 
вероятно, в результате местных нарушений функции макрофагов. На этом основании различают: 
(1) ксантомы, обусловленные гиперли-попротеидемией, и (2) ксантомы при нормальном уровне 
липидов. Из всех ксантом только ксантелазма и плоская ксантома встречаются при нормальном 
уровне липидов. Ксантомы, обусловленные гиперлипопротеидемией, — более частое явление, 
поэтому им и будет уделено основное внимание. 
Гиперлипопротеидемии бывают первичными (наследственными) и вторичными (при тяжелом 
гипотиреозе, билиарном циррозе печени, хроническом панкреатите, декомпен-сированном са-
харном диабете, нефротическом синдроме и ряде других более редких заболеваний). 
В 1967 году Фредриксон и Лис разделили гиперлипопротеидемии на пять типов, для ка-
ждого из которых характерен определенный фенотип липопротеидов (подвижность при электро-
форезе, количественные соотношения разных липопротеидов). Фенотипы обозначаются римскими 
цифрами (табл. 16-А). Липиды (триглицериды, холестерин, эфиры холестерина и фосфолипиды) 
нерастворимы в воде и переносятся кровью только в форме водорастворимых липопротеидов. 
Липопротеиды — это сферические частицы, состоящие из гидрофобной сердцевины (неполярные 
липиды) и гидрофильной оболочки (полярные липиды и апопротеины). 
Внимательно проанализировав табл. 16-А, мы увидим, что гиперхолестеринемия может 
быть обусловлена как повышением уровня ЛНП, так и повышением уровня ЛОНП. В первом случае 
уровень триглицеридов остается нормальным, а во втором гиперхолестеринемия сопровождается 
гипертриглииеридемией. Таким образом, повышение уровня ЛНП чревато более тяжелыми послед-
ствиями. Избыток ЛНП — один из главных факторов риска атеросклероза и ИБС. 

жүктеу/скачать 12,68 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: