Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд

жүктеу/скачать 12,68 Mb.

Pdf көрінісі

бет	354/805
Дата	02.12.2023
өлшемі	12,68 Mb.
	#194553

1 ... 350 351 352 353 354 355 356 357 ... 805

Байланысты:
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)

Таблица 16-А. Классификация гиперлипопротеидемии Таблица 16-Б.
Таблица 16-В.

Апопротеины
Белки, которые входят в состав гидрофильной оболочки липопротеидов, назы-
ваются апо-протеинами. Апопротеины обеспечивают липопротеидам растворимость в
воде и взаимодействие с клеточными рецепторами; кроме того, они обладают фермен-
тативной активностью.
В организме существует два места образования и, соответственно, два каска-
да превращений липопротеидов: первый начинается в эпителиальных клетках слизи-
стой кишечника, где образуются хиломикроны, второй — в печени, где синтезируются
ЛОНП. Основной апопротеин хиломикронов — В48, основные апопротеины ЛОНП — В100,
Е и СИ. ЛОНП превращаются в ЛПП, а затем в ЛНП, теряя при этом апопротеины Е и
СП.
В последнее десятилетие выяснилось, что гиперлипопротеидемии, описанные
Фред-риксоном, обусловлены различными генетическими нарушениями и имеют разный
патогенез (табл. 16-Б и 16-В). Другими словами, один и тот же фенотип липопро-
теидов может иметь место при нескольких заболеваниях, и наоборот.
Таблица 16-А.
Классификация гиперлипопротеидемии
Таблица 16-Б.
Классификация наследственных гиперлипопротеидемий
Заболевание
Тип гиперлипопротеиде-
мии/фенотип липопротеидов
Семейная гиперхолестеринемия
Па
Семейная дисбеталипопротеи-
демия
III
Семейная смешанная гиперли-
попротеидемия
Па, ПЬ, IV
Семейная гипертриглицериде-
мия
IV, V
Семейная недостаточность ли-
попротеид-липазы (очень редко)
I
Таблица 16-В.
Ксантомы при наследственных гиперлипопротеидемиях
Ксантелазмы
Нормальный уровень липидов
Семейная гиперхолестеринемия
Семейная дисбеталипопротеидемия
Сухожильные ксантомы
Семейная гиперхолестеринемия
Бугорчатые ксантомы
Семейная дисбеталипопротеидемия
Семейная гипертриглицеридемия с
фенотипом IV .

Семейная гиперхолестеринемия, го-
мозиготная форма
Эруптивные ксантомы
Семейная дисбеталипопротеидемия
Семейная гипертриглицеридемия с
фенотипами IV
H
V
Семейная недостаточность липопро-
теидлипазы
Плоские ксантомы на ладонях,
ксантохромия
Семейная дисбеталипопротеидемия
Ксантелазмы
Ксантелазма — это плоская ксантома с характерной локализацией на коже век. Только
у половины больных ксантелазма обусловлена гиперлипопротеидемией.
Синонимы:
xanthelasma,
ксантома век.

жүктеу/скачать 12,68 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 350 351 352 353 354 355 356 357 ... 805