Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд



Pdf көрінісі
бет354/805
Дата02.12.2023
өлшемі12,68 Mb.
#194553
1   ...   350   351   352   353   354   355   356   357   ...   805
Байланысты:
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)

Апопротеины
Белки, которые входят в состав гидрофильной оболочки липопротеидов, назы-
ваются апо-протеинами. Апопротеины обеспечивают липопротеидам растворимость в 
воде и взаимодействие с клеточными рецепторами; кроме того, они обладают фермен-
тативной активностью.
В организме существует два места образования и, соответственно, два каска-
да превращений липопротеидов: первый начинается в эпителиальных клетках слизи-
стой кишечника, где образуются хиломикроны, второй — в печени, где синтезируются 
ЛОНП. Основной апопротеин хиломикронов — В48, основные апопротеины ЛОНП — В100, 
Е и СИ. ЛОНП превращаются в ЛПП, а затем в ЛНП, теряя при этом апопротеины Е и 
СП.
В последнее десятилетие выяснилось, что гиперлипопротеидемии, описанные 
Фред-риксоном, обусловлены различными генетическими нарушениями и имеют разный 
патогенез (табл. 16-Б и 16-В). Другими словами, один и тот же фенотип липопро-
теидов может иметь место при нескольких заболеваниях, и наоборот.
Таблица 16-А. 
Классификация гиперлипопротеидемии
Таблица 16-Б. 
Классификация наследственных гиперлипопротеидемий 
Заболевание
Тип гиперлипопротеиде-
мии/фенотип липопротеидов
Семейная гиперхолестеринемия
Па
Семейная дисбеталипопротеи-
демия
III
Семейная смешанная гиперли-
попротеидемия
Па, ПЬ, IV
Семейная гипертриглицериде-
мия
IV, V
Семейная недостаточность ли-
попротеид-липазы (очень редко)
I
Таблица 16-В. 
Ксантомы при наследственных гиперлипопротеидемиях 
Ксантелазмы
Нормальный уровень липидов
Семейная гиперхолестеринемия
Семейная дисбеталипопротеидемия
Сухожильные ксантомы
Семейная гиперхолестеринемия
Бугорчатые ксантомы
Семейная дисбеталипопротеидемия
Семейная гипертриглицеридемия с 
фенотипом IV .


Семейная гиперхолестеринемия, го-
мозиготная форма
Эруптивные ксантомы
Семейная дисбеталипопротеидемия
Семейная гипертриглицеридемия с 
фенотипами IV
H
V
Семейная недостаточность липопро-
теидлипазы
Плоские ксантомы на ладонях, 
ксантохромия
Семейная дисбеталипопротеидемия
Ксантелазмы
Ксантелазма — это плоская ксантома с характерной локализацией на коже век. Только 
у половины больных ксантелазма обусловлена гиперлипопротеидемией. 
Синонимы: 
xanthelasma, 
ксантома век. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   350   351   352   353   354   355   356   357   ...   805




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет