Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд
жүктеу/скачать 12,68 Mb. Pdf көрінісі
|
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Бугорчатые ксантомы
| Сухожильные
ксантомы Сухожильные ксантомы — желтые или цвета нормальной кожи подкожные опухоле- видные образования (рис. 16-24). При разгибании сустава они двигаются вместе с сухожилием. Сухожильные ксантомы — признак семейной гиперхолестеринемии (фенотип липо-протеидов — Иа). Семейная гиперхолестеринемия наследуется кодоминантно и может быть гетеро- и гомозиготной. У гетерозиготных больных ксантомы и сердечно- сосудистые осложнения развиваются в зрелом возрасте. При гомозиготной форме ксантомы появляются в раннем детском возрасте, а ИБС — в подростковом; уровень ЛНП в плазме очень высокий. Большинство таких больных не доживают до 20 лет. Семейная гиперхолестеринемия обусловлена уменьшением числа рецепторов ЛНП (гетерозиготная форма заболевания) или их отсутствием (гомозиготная форма). В результате богатые холестерином ЛНП не поглощаются гепатоцитами и не удаляются из крови. Это приводит к нерегулируемому накоплению холестерина в тканях. В на- стоящее время описано свыше 200 мутаций гена, кодирующего рецептор ЛНП. Синонимы: xanthoma tendinea, ксантома сухожилий. Лечение Диета: избегают продуктов, содержащих насыщенные жирные кислоты и холесте- рин. Диетотерапия необходима, но недостаточна. Поэтому назначают секвестранты желчных кислот (например, холестирамин) и ингибиторы гидроксиметилглутарил-КоА- р едуктазы (симвастатин и правастатин). Эти препараты увеличивают число рецепторов ЛНП, но только при гетерозиготной форме семейной гиперхолестеринемии. При гомозиготной форме они бесполезны. Для спасения жизни иногда накладывают портокавальный шунт или прибегают к трансплантации печени. Бугорчатые ксантомы Бугорчатые ксантомы — желтоватые узлы (рис. 16-25), которые располагаются в основном на локтях и коленях. Они образуются в результате слияния эруптивных ксантом. Бугорчатые ксантомы появляются при семейной дисбеталипопротеидемии, се- мейной гипертри-глицеридемии и семейной недостаточности липопротеидлипазы. При гомозиготной форме семейной гиперхолестеринемии бугорчатые ксантомы имеют пло- скую поверхность и по цвету почти не отличаются от нормальной кожи; эруптивных ксантом при этом заболевании не бывает. Синонимы: xanthoma tuberosum, туберозная ксантома, узловатая ксантома. жүктеу/скачать 12,68 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|