СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 021 [K003916] Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ Основная часть Ребёнок П. родился доношенным, от нормальной беременности, вес при рождении
составил 3100 г. В возрасте 3 месяцев у ребёнка развился отит, а в 5 и 11 месяцев он
дважды находился на стационарном лечении, где получал антибиотикотерапию по поводу
пневмонии, вызванной Наеmophilus influenzae.
При обследовании в возрасте 18 месяцев было выявлено значительное отставание в
росте и весе. В возрасте 3, 4, 5 и 6 месяцев ребенок был иммунизирован
противостолбнячным и противодифтерийным анатоксинами, привит против коклюша и
полиомиелита с использованием соответствующих вакцин; в возрасте 15 месяцев - привит
против кори, эпидемического паротита и краснухи. Функциональная активность антител,
оцениваемая по ответу на проведение иммунизации: антиген-специфические антитела
класса G (IgG) к дифтерийному, столбнячному анатоксину, вирусу кори, полиомиелита,
краснухи – не обнаружены.
Иммунологическое исследование: IgG - 0,17 г/л; IgA - 0 г/л, IgM - 0,07 г/л. Общее
количество лимфоцитов – 3,5×10
9
/л; Т-лимфоциты (CD3+) - 3,2×10
9
/л; В-лимфоциты
(CD19+) - <0,1×10
9
/л.
Проведенный генетический анализ выявил мутацию гена Вtk в Xq21/3-22.
Вопросы: 1. Каково изменение содержания иммуноглобулинов в сыворотке крови?
2. Каково изменение содержания уровня лимфоцитов в крови пациента?
3. О чем свидетельствует отсутствие антиген-специфических антител к вакцинным
препаратам?
4. Какой иммунный дефект связан с мутацией гена Вtk в Xq21/3-22, и какой новый
метод следует внедрить в лаборатории?
5. Каков диагноз, и какие лабораторные показатели его подтверждают?