Гемолитические анемии: группа заболеваний, характеризующихся уменьшением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норме она равна, примерно, 120 дней), а также - и преобладанием интенсивности гемолиза эритроцитов в сравнении с их образованием. Гемолиз (разрушение эритроцита) может быть внесосудистым (в селезёнке, печени или костном мозге) и внутрисосудистым. По степени компенсированности (замещения разрушенных клеток новыми эритроцитами) говорят о: - компенсированных или - некомпенсированных гемолитических анемиях. По этиологическому фактору выделяют: - первичные или идиопатические (причина не выяснена) и - вторичные или симптоматические (например, вызванные приёмом лекарственых средств или ) По форме течения дифференцируют: - острые, - подострые, - хронические гемолитические анемии. По происхождению дефекта в эритроцитах и/или форме патологии организме на : - наследственные (первичные) и приобретённые (вторичные или симптоматические) анемии (табл. 22–3). Таблица 22-3. Виды гемолитических анемий по виду дефекта в эритроцитах и/или форме патологии организме . Наследственные (первичные) анемии | Приобретённые (вторичные, симптоматические) анемии | • Мембранопатические: наследственные сфероцитоз и эллиптоцитоз.
• Метаболитопатические: недостаточность Г-6-ФД*; пируваткинаы.
• Гемоглобинопатические: талассемии; серповидно-клеточная . | • Иммунопатические (иммуногенные) : лекарственный гемолиз, изо-, ауто-, аллоиммунный гемолиз. • Механические: турбулентность тока крови при артериальной гипертензии, стенозе аорты, искусственных клапанах. • Коагулопатические: ДВС, тромбоцитопеническая пурпура. • Инфекционные : действие эндотоксинов, паразитарные инфекции (малярия). • Мембранопатические: пароксизмальная ночная гемоглобинурия. | * Г-6-ФД — глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа. Этиология гемолитических анемии Гемолитические анемии возникают под влиянием либо – внеклеточных, либо - внутриклеточных патогенных факторов. Обычно внеклеточные — приобретённые, а внутриклеточные — наследуемые. Внеклеточными патогенными факторами, вызывающими гемолитические анемии являются гемолитические ауто- или изоантитела, токсические вещества или инфекционные агенты, которые и вызывают разрушение эритроцитов, различные формы эндотелиопатий. К внутриклеточным факторам, приводящим к гемолитическим анемиям относятся дефекты самих эритроцитов, как правило, наследуемые (исключая пароксизмальную ночную гемоглобинурию). Наиболее часто они представляют собой: - мембранопатии эритроцитов (например, при наследуеммом сфероцитозе и эллиптоцитозе, гемоглобинурии ночной пароксизмальной); - гемоглобинопатии (например, при серповидно-клеточной анемии, которая характеризуется дефектом молекулы глобина, что способствует нарушению его полимеризации, изменению мембран и формы эритроцита, увеличению подверженности его гемолизу); - энзимопатии (например, при избыточно повышенной активности аденозиндезаминазы или при недостаточности аденилаткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, глутатионредуктазы, глюкозо-6-фосфат изомеразы, пируваткиназы, фосфофруктокиназы и др.). Патогенез гемолитических анемий Общий механизм лизиса эритроцитов заключается в деструкции фосфолипидно‑белковой структуры их мембраны. Ключевые звенья механизма гемолиза эритроцитов приведены на рис. 22–7.
Достарыңызбен бөлісу: |
