Иммунодефицитные состояния (ИДС) – обширная группа самостоятельных заболеваний (нозологических форм) и сопутствующих синдромов, общим признаком которых является недостаточность системы иммунитета.
Практическое значение имеют: патология гуморального и клеточного иммунитета, дефекты фагоцитоза и нарушения функций комплементарной системы.
ИДС могут быть обусловлены генетически – первичные ИДС, но большая часть ИДС формируется во внутриутробном или постнатальном периодах жизни – вторичные ИДС.
Первичные иммунодефициты (ПИД) – это врожденные (как правило, генетически детерминированные) дефекты иммунной системы, которые могут характеризоваться различными нарушениями количественной и функциональной активности иммунокомпетентных клеток, неспецифических факторов защиты, приводящие к увеличению частоты рецидивирующих инфекций, аллергических, аутоиммунных и опухолевых заболеваний.
В основе ПИД лежит генетический блок на различных уровнях преобразования стволовых клеток в Т- и В-лимфоциты или на последующих этапах их дифференцировки.
ПИД проявляются сразу после рождения и могут иметь четко выраженный наследственный характер.
Одной из особенностей ПИД является преобладание в структуре заболеваемости мальчиков (до 80%).
Классификация первичных ИДС
- преимущественная недостаточность системы В-лимфоцитов: антительные дефекты
