Т-клеточные и комбинированные Т- и В-клеточные иммунодефициты: - синдром Ди Джорджи: гипоплазия вилочковой железы
- атаксия-телеангиэктазия: синдром Луи-Бар
- синдром Вискотта-Олдрича
- хронический слизисто-кожный кандидоз
- тяжелый комбинированный иммунодефицит: синдром Незелофа
Количественные и качественные дефекты фагоцитов - хроническая гранулематозная болезнь
- дефицит миелопероксидазы
- синдром Чедиака-Хигаси
- нарушение адгезивных свойств фагоцитов
- синдром Швахмана
- нейтропении новорожденных, циклическая нейтропения, болезнь (синдром) Костмана
ВТОРИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ (ИДС) - Вторичные ИДС - это приобретенная недостаточность иммунного ответа, которая может развиваться при воздействии различных экзо- и эндогенных факторов инфекционной и неинфекционной природы на нормально функционирующую иммунную систему.
- Иммунный статус детей с вторичными ИДС характеризуется устойчивым и выраженным снижением качественных и/или количественных показателей иммунитета, что , в свою очередь, приводит к нарушению функции иммунной системы и различным клиническим проявлениям иммунологической недостаточности.
- Вторичные ИДС могут быть кратковременным состоянием – до 1,5 месяцев, а могут принимать хроническое или перманентное течение.
- В отличие от ПИД, в основе вторичных ИДС лежат дефекты системы иммунитета, не имеющие генетической причины. Эти дефекты могут формироваться как в позднем постнатальном периоде, так и после рождения ребенка, преимущественно под влиянием факторов окружающей среды.
- Для вторичных ИДС характерно то, что при адекватной иммунокоррекции дефект иммунной системы может «исчезнуть» полностью или частично, при условии прекращения действия пускового этиологического фактора.
Классификация форм вторичных ИДС (Р.М. Хаитов, Б.П. Пинегин, 1999)
Достарыңызбен бөлісу: |
