Нефрология


Псевдогипоальдостеронизм (ПГА)



бет167/268
Дата27.10.2022
өлшемі33,43 Mb.
#155211
түріУчебник
1   ...   163   164   165   166   167   168   169   170   ...   268
Байланысты:
Нефрология - К.А. Кабулбаев, А.Б. Канатбаева

Псевдогипоальдостеронизм (ПГА)
Первичный ПГА – наследственное заболевание, имеющее различные типы. Вследствие мутации генов нарушается функция альдостерона по обеспечению экскреции калия и водорода. Характерна потеря соли.
Клиника:

  • Гиперкалиемия

  • Метаболический ацидоз

  • Гипонатриемия

  • Повышенный уровень альдостерона

  • Нормальное и сниженное АД

Только при одном типе (синдром Гордона) выявляется АГ.
Лечение: показано пожизненное назначение соли. При синдроме Гордона назначают тиазидные диуретики.


16.3. РЕНАЛЬНЫЙ ТУБУЛЯРНЫЙ АЦИДОЗ (РТА)

Различают несколько типов РТА: проксимальный, дистальный, гиперкалиемический дистальный.


Клиника РТА – ацидоз приводит к задержке роста. Частые признаки – анорексия, рвота, мышечная слабость 6.


РТА I типа (классический дистальный РТА, дРТА)

ДРТА характеризуется гиперхлоремическим метаболическим ацидозом, сопровождающимся снижением экскреции кислых валентностей (Н+) в дистальных канальцах. При дРТА почка не способна подкислять мочу при любом уровне ацидоза. Поэтому у этих больных может развиться тяжелый метаболический ацидоз, угрожающий жизни.


Различают первичные (наследственные) и вторичные формы дРТА. Вторичный дРТА может развиться на фоне таких болезней почек, как нефрокальциноз, аутоиммунные болезни или при воздействии токсинов или препаратов, поражающих дистальный каналец или собирательные канальцы. Клиника: манифестация в возрасте 3 мес – 2 лет.

  • Костные изменения: деформация костей нижних конечностей, патологические переломы, боли в костях.

  • Нефрокальциноз

  • Полиурия

  • Иногда тугоухость

  • Лабораторно: в анализах мочи – щелочная реакция (рН не ниже 6,0), гиперкальциурия. В анализе крови – гипокалиемия, гипонатриемия, гиперхлоремия, декомпенсированный метаболический ацидоз.

Лечение. Основной терапевтической целью является коррекция ацидоза. Она может быть достигнута назначением ощелачивающих препаратов в дозе, эквивалентной ежедневной продукции кислотных субстанций. Обычно это приводит к полной коррекции ацидоза и ликвидации ренальной остеопатии и гиперкальциурии.

  • Для коррекции ацидоза используют бикарбонат натрия в дозе 1-3 ммоль/кг и выше, в зависимости от НСО3- (целевой уровень более 22 ммоль/л).

  • Коррекция гипокалиемии - хлорид калия 1-3 ммоль/кг/сут.

  • Также используются цитраты в виде смесей: уралита, блемарена, смеси Олбрайта.

  • Лечение остеопатии активными метаболитами витамина D3: (альфакальцидол 0,5-1 мкг/сут) при отсутствии нефрокальциноза, под контролем УЗИ, кальция в моче и крови.





Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   163   164   165   166   167   168   169   170   ...   268




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет