Нефрология


РТА II типа (проксимальный РТА, пРТА)



бет168/268
Дата27.10.2022
өлшемі33,43 Mb.
#155211
түріУчебник
1   ...   164   165   166   167   168   169   170   171   ...   268
Байланысты:
Нефрология - К.А. Кабулбаев, А.Б. Канатбаева

РТА II типа (проксимальный РТА, пРТА)

Характеризуется гиперхлоремическим метаболическим ацидозом с нормальной или немного сниженной сывороточной концентрацией калия и сохраненной способностью снижать рН мочи ниже 5,5. При пРТА нарушается реабсорбция HCO3- в проксимальном канальце. У больных из-за потери натрия с мочой развивается вторичный гиперальдостеронизм. Почечная потеря калия возникает за счет повышения альдостерона в ответ на повышение доставки Na в дистальный каналец. пРТА может наблюдаться как изолированный дефект или, почти всегда у детей, как часть генерализованного проксимального канальцевого нарушения - синдрома Фанкони.


Первичный пРТА встречается редко, возможно начало как у детей, так и у взрослых.
Вторичный пРТА: наследственный синдром Фанкони, гиперпаратиреоидизм, витамин D-зависимость и дефицит, синдром Lowe, митохондриальные цитопатии. У взрослых пРТА может развиться у больных с миеломой и амилоидозом, болезни Вильсона, при воздействии лекарств, тяжелых металлов.
Клиника пРТА II типа - первые симптомы заболевания появляются в возрасте 3-18 мес.
В отличие от дРТА нефрокальциноз, гиперкальциурия не наблюдаются. Выраженные костные изменения также мало характерны.
Лабораторно:

  • в анализах мочи: щелочная реакция, повышенное содержание бикарбонатов;

  • в анализе крови: гипокалиемия, гиперхлоремия, метаболический ацидоз.

Лечение

  • Коррекция ацидоза (бикарбонат натрия в дозе 1-3 ммоль/кг у детей старше 5 лет, 4-20 ммоль/л – у детей младшего возраста).

  • Также возможно применение цитратов.

  • Коррекция гипокалиемии хлоридом калия.



РТА IV типа
Редкий вариант дистального РТА с гиперкалиемией характеризуется нарушением секреции Н+ и К+ в собирательных канальцах за счет гипоренинемического гипоальдостеронизмаа. Имеется комбинированный секреторный дефект за счет отсутствия прямой стимуляции Н+АТФазы альдостероном, а также вольтажзависимый дефект дистальной реабсорбции натрия. Отмечается нарушенное выделение аммония, вторичное к гиперкалиемии. При IV типе РТА способность снижать рН мочи ниже 5,5 сохранена.
Болезнь может сочетаться с:

  • гипоальдостеронизмом, резистентностью к альдостерону;

  • хроническими тубулоинтерстициальными болезнями, обструктивными уропатиями;

  • применением иапф, циклоспорина, спиронолактона, гепарина, нспвп.

При вторичных формах лечение зависит от причины (минералокортикоиды, отмена лекарств). Сочетают с фуросемидом.
Характерные для разных типов РТА признаки представлены в таблице 16.1:
Таблица16.1 Различные типы РТА (Oxford Handbook of Nephrology and Hypertension Ed. S. Steddon e.a., 2014) [13]



Признаки

дРТА (I)

пРТА (II)

Гипепркалиемический(IV)

Дефект

Нарушение экскреции Н+

Нарушение реабсорбции НСО3

Снижение альдостерона

К+







НСО-3

<10

12-20

15-18

рН мочи

>5,5

<5,5 (если НСО-3 очень↓)

<5,5

Цитраты мочи



↑ или N

↑ или N

Нефрокальциноз

Да

Нет

Нет





Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   164   165   166   167   168   169   170   171   ...   268




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет