Нефрология



бет169/268
Дата27.10.2022
өлшемі33,43 Mb.
#155211
түріУчебник
1   ...   165   166   167   168   169   170   171   172   ...   268
Байланысты:
Нефрология - К.А. Кабулбаев, А.Б. Канатбаева

16.4. РАХИТЫ

Термин «рахит» характеризует нарушенную минерализацию эпифизарных зон роста с развитием костных деформаций и нарушением линейного роста.


Рахитические синдромы развиваются в основном вследствие следующих врожденных и приобретенных заболеваний. Их можно разделить на 3 группы:

    • связанные с витамином D. Это – различные генетические дефекты генов 1α-гидроксилазы или рецептора витамина D;

    • гипофосфатемические состояния;

    • почечная недостаточность.



Витамин D зависимые рахиты.
Различают 2 типа среди рахитов, связанных с витамином D.
1 тип характеризуется мутацией гена 1α гидроксилазы. В некоторых случаях относят и мутацию генов 25 гидрокси D3.
Лабораторные показатели – уровни кальция и фосфата снижены, ЩФ повышена, ПТГ повышен, 25(ОН)D нормальный, 1,25(ОН2)D снижен. Выявляются тяжелые костные изменения.
При 2 типе выявляется мутация гена (VDR) рецептора 1,25(ОН2)D. Поэтому характерна резистентность клеток к 1,25(ОН2)D. Этому типу болезни свойственны легкие, умеренные рахитические изменения костей. Этот тип называют гипокальциемическим витамин D резистентным рахитом.
Лабораторные показатели – кальций и фосфор низкие, ЩФ повышена, ПТГ высокий, 25(ОН)D нормальный, 1,25(ОН2)D высокий.
Впервые клинические симптомы рахитов, связанных с витамином D, появляются к 3-5 месяцам жизни (редко в 3-5 лет). Вначале преобладают симптомы функциональных нарушений со стороны ЦНС и вегетативной нервной системы (потливость, нарушение сна, пугливость и др.). затем появляются рахитические костные нарушения, несмотря на профилактику.
Для лечения 1 типа используется кальцитриол или альфакальцидол. При 2 типе витамин Д-зависимого рахита эффективного лечения нет. Изучается эффект интермиттирующего (ночного) введения кальция (инфузионно).




Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   165   166   167   168   169   170   171   172   ...   268




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет