Не­ОТ­лож­ные со­стоя­ния у де­тей новорождённые дети, кардиология, гематология


Диф­фе­рен­ци­аль­ная ди­аг­но­сти­ка ги­пер­би­ли­ру­би­не­мий



бет141/250
Дата05.08.2023
өлшемі3,24 Mb.
#179729
түріУчебное пособие
1   ...   137   138   139   140   141   142   143   144   ...   250
Байланысты:
Неотл. сост. у детей. Новорождённые дети, карди..

Диф­фе­рен­ци­аль­ная ди­аг­но­сти­ка ги­пер­би­ли­ру­би­не­мий

  1. Диф­фе­рен­ци­аль­ная ди­аг­но­сти­ка наи­бо­лее час­то встре­чаю­щих­ся не­она­таль­ных жел­тух пред­став­ле­на в таб­ли­це 53, 54 и на рис.12, 13 и 14.

Таб­ли­ца 53
Ти­пы жел­тух у но­во­ро­ж­дён­ных (Gourley G., 1992)

Па­ра­мет­ры

«Фи­зио­ло­ги­че­ская
жел­ту­ха»

Жел­ту­ха груд­но­го вскарм­ли­ва­ния

Жел­ту­ха от ма­те­рин­ско­го мо­ло­ка

Вре­мя по­яв­ле­ния (НБ сы­во­рот­ки кро­ви > 120 мкмоль/л)

По­сле 36 ч

2-4 су­тки

2-3 нед

Обыч­ное вре­мя «пи­ка» НБ в кро­ви

3-4 су­тки

3-6 су­тки

8-15 су­тки

Мак­си­маль­ный уро­вень НБ в сы­во­рот­ке

85-205 мкмоль/л

> 205 мкмоль/л

> 171 мкмоль/л (до 291 мкмоль/л)

Воз­раст ре­бён­ка, ко­гда об­щий би­ли­ру­бин сы­во­рот­ки кро­ви сни­жа­ет­ся < 51 мкмоль/л

1-2 не­д

> 3 не­д

9 не­д

Час­то­та у до­но­шен­ных но­во­ро­ж­дён­ных

56 %

12-13 %

2-4 %

Желтуха при рождении ребёнка

Желтуха появилась в 1-е сутки




Анализ крови на общий билирубин
и фракции методом Эберлейна.

Клинический анализ крови + ретикулоциты


Общий билирубин > 60 мкмоль/л


НБ > 85 %
Общий билирубин < 60 мкмоль/л

КБ > 20 %





У новорождённого неконъюгированная гипербилирубинемия

У новорождённого конъюгированная гипербилирубинемия

Рис. 12. Диф­фе­рен­ци­аль­ная ди­аг­но­сти­ка не­она­таль­ных ги­пер­би­ли­ру­би­не­мий (Е.М.Бу­ла­то­ва, 1998).


Таб­ли­ца 54
Вро­ж­дён­ные не­ге­мо­ли­ти­че­ские ги­пер­би­ли­ру­би­не­мии с НБ
(Valaes Т., 1976, с на­ши­ми до­пол­не­ния­ми)

Па­ра­мет­ры

Син­дром Криг­ле­ра-Над­жа­ра I ти­па

Син­дром Криг­ле­ра-Над­жа­ра II ти­па
(болезнь Ариаса)

Бо­лезнь Жильбер­та

1. Сред­ние уров­ни НБ в сы­во­рот­ке кро­ви (ко­ле­ба­ния)

> 340 мкмоль/л
(239-856 мкмоль/л)

< 340 мкмоль/л
(91-640 мкмоль/л)

Око­ло 85 мкмоль/л
(13,7-171 мкмоль/л)

2. Би­ли­ру­бин в жёл­чи: а) об­щий
б) глю­ку­ро­ни­ды би­ли­ру­би­на



< 171 мкмоль/л
От­сут­ст­ву­ют

856-1710 мкмоль/л


Пред­став­лен толь­ко мо­но­глю­ку­ро­нид

Нормальный


50 % мо­но­глю­ку­ро­нид

3. Кли­ренс
би­ли­ру­би­на

Чрез­вы­чай­но сни­жен

За­мет­но сни­жен

20-30 % от нор­мы

4. Ак­тив­ность глю­ку­ро­нил­транс­фе­ра­зы in vitro

Не оп­ре­де­ля­ет­ся

Не оп­ре­де­ля­ет­ся
или 5 % от нор­мы

20-30 % от нор­мы

5. Вклю­че­ние би­ли­ру­би­на в ге­па­то­цит

Нор­маль­ное

Нор­маль­ное

Сни­же­но

6. Об­ра­зо­ва­ние глу­ку­ро­ни­дов с дру­ги­ми суб­стра­та­ми

Сни­же­но

Сни­же­но

Сни­же­но

7. От­вет на те­ра­пию фе­но­бар­би­та­лом:
а) НБ плаз­мы
б)ак­тив­ность глю­ку­ро­нил­транс­фе­ра­зы
в) глад­кий эн­до­плаз­ма­ти­че­ский ре­ти­ку­лум

Не из­ме­ня­ет­ся
Не оп­ре­де­ля­ет­ся
Ги­пер­тро­фия

Сни­жа­ет­ся, > нор­мы
Не оп­ре­де­ля­ет­ся
Ги­пер­тро­фия

Нор­ма­ли­зу­ет­ся
Нор­ма­ли­зу­ет­ся
Ги­пер­тро­фия

8. Би­ли­ру­би­но­вая эн­це­фа­ло­па­тия

Обыч­но име­ет­ся

Есть не все­гда.
Мо­жет быть толь­ко в не­она­таль­ном
пе­рио­де

От­сут­ст­ву­ет

9. На­след­ст­вен­ность

Ау­то­сом­ный ре­цес­сив­ный. Ро­ди­те­ли обыч­но род­ст­вен­ни­ки, оба де­мон­ст­ри­ру­ют ухуд­ше­ние глю­ку­ро­ни­за­ции, но при нор­маль­ном уров­не би­ли­ру­би­на кро­ви.

Ау­то­сом­ный до­ми­нант­ный? Двой­ные ге­те­ро­зи­го­ты? Не род­ст­вен­ный брак. Ано­маль­ная
глю­ку­ро­ни­за­ция или де­фект Жиль­бер­та

Ау­то­сом­ный до­ми­нант­ный (ге­те­ро­зи­го­ты). Обыч­но по­доб­ная ано­ма­лия есть у од­но­го из ро­ди­те­лей.
Час­то­та в по­пу­ля­ции 2-6 %.



10. На­ча­ло по­яв­ле­ния жел­ту­хи и воз­раст ус­та­нов­ле­ния ди­аг­но­за

В не­она­таль­ном
пе­рио­де

В не­она­таль­ном
пе­рио­де

В не­она­таль­ном пе­рио­де. Од­на­ко ди­аг­ноз обыч­но ус­та­нав­ли­ва­ет­ся в школь­ном воз­рас­те.


Неконъюгированная гипербилирубинемия

48 ч после рождения

НБ ≥ 170 мкмоль/л
Почасовой прирост
билирубина > 5 мкмоль/л



48-168 ч после рождения







НБ < 170 мкмоль/л
Почасовой прирост билирубина < 5 мкмоль/л



Возможна ГБН
1. Акушерский анамнез.

2. Определение групп крови, Rh-принадлежности и другие редкие факторы.
3. Прямая и непрямая пробы Кумбса с кровью ребёнка и матери.
4. Изменения в гемограмме.
Есть ли анемия?

Проведите дифференциальный диагноз

Транзиторная


гипербилирубинемия




Да Нет





1. Геморрагический синдром.
2. Сепсис.
3. Эритроцитарные ферментопатии.
4. Наследственный сфероцитоз.
5. Пикноцитоз.
6. Врождённая гипопластическая анемия.
7. Фето-фетальная транс-фузия.



  1. Врождённый гипотиреоз.

  2. Транзиторная семейная гипербилирубинемия.

  3. Синдром Криглера-Наджара I и II типы.

  4. Гастроинтестинальная обструкция.

  5. Синдром Жильберта.

  6. Синдром Люцея.


Да

ГБН

Рис. 13. Ди­аг­но­сти­че­ский ал­го­ритм не­конъ­ю­ги­ро­ван­ной


ги­пер­би­ли­ру­би­не­мии.

Конъюгированная гипербилирубинемия
Стул ахоличен
Стул периодически ахоличен

Конъюгированный билирубин > 51 мкмоль/л

ВУИ

Наследственные метаболические нарушения
Приобретенные

метаболические
нарушения

1. Дуоденальное зондирование
2. Активность щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, γ-глутамат-транспептидаз в 3 раза выше нормы
3. Уровень желчных кислот в крови
4. Тест с бенгальским розовым
5. Биопсия печени



1.Цитомегалия
2. Токсоплазмоз
3.Листериоз
4. Герпес
5. Вирусный гепатит В
6. Сифилис
7. Бактериальная инфекция
8. Инфекция мочевых путей



1. Галактоз-емия
2. Фруктоз-емия
3. Дефицит α1-антитрип-сина
4. Тирозиноз
5. Муковисцидоз
6. Болезнь Вильсона

1. Холестаз при ГБН
2. Холестаз при парентеральном питании
3. Синдром «сгущения жёлчи»

Ребёнок переводится в хирургическое отделение
При внепечёночной атрезии показано хирургическое лечение до 4-недельного возраста
При внутрипечёночной атрезии назначают индукторы ферментов, фототерапию

Проводится дифференциальный диагноз

Проводится дифференциальный диагноз

Проводится дифференциальный диагноз

Рис. 14. Ди­аг­но­сти­че­ский ал­го­ритм конъ­ю­ги­ро­ван­ной ги­пер­би­ли­ру­би­не­мии.


Ле­че­ние ГБН
Так­ти­ка ве­де­ния и ле­че­ния в ан­те­на­таль­ном пе­рио­де.

  1. Оп­ре­де­ле­ние тит­ра ан­ти-Rh-ан­ти­тел у жен­щи­ны не ме­нее 3 раз во вре­мя бе­ре­мен­но­сти. Титр 1:16 и вы­ше обу­слов­ли­ва­ет не­об­хо­ди­мость даль­ней­ше­го ис­сле­до­ва­ния.

  2. Пе­рио­ди­че­ское про­ве­де­ние ам­нио­цен­те­за для оп­ре­де­ле­ния кон­цен­тра­ции би­ли­ру­би­на в ам­нио­ти­че­ской жид­ко­сти у бе­ре­мен­ных жен­щин с по­вы­шен­ным тит­ром ан­ти-Rh-ан­ти­тел (АТ) на 26-28 нед гес­та­ции. Вы­ра­жен­ность ге­мо­ли­за у пло­да яв­ля­ет­ся по­ка­за­ни­ем для ис­сле­до­ва­ния пу­по­вин­ной кро­ви.

  3. Кор­до­цен­тез про­во­дит­ся для оп­ре­де­ле­ния груп­пы кро­ви пло­да, Ht, ко­ли­че­ст­ва ре­ти­ку­ло­ци­тов, на­ли­чия эрит­роб­ла­стов, уров­ня би­ли­ру­би­на, об­ще­го бел­ка и аль­бу­ми­на.

  4. Отёч­ная фор­ма ГБН вы­яв­ля­ет­ся при УЗИ пло­да.



Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   137   138   139   140   141   142   143   144   ...   250




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет