Параметры
|
«Физиологическая
желтуха»
|
Желтуха грудного вскармливания
|
Желтуха от материнского молока
|
Время появления (НБ сыворотки крови > 120 мкмоль/л)
|
После 36 ч
|
2-4 сутки
|
2-3 нед
|
Обычное время «пика» НБ в крови
|
3-4 сутки
|
3-6 сутки
|
8-15 сутки
|
Максимальный уровень НБ в сыворотке
|
85-205 мкмоль/л
|
> 205 мкмоль/л
|
> 171 мкмоль/л (до 291 мкмоль/л)
|
Возраст ребёнка, когда общий билирубин сыворотки крови снижается < 51 мкмоль/л
|
1-2 нед
|
> 3 нед
|
9 нед
|
Частота у доношенных новорождённых
|
56 %
|
12-13 %
|
2-4 %
|
Рис. 12. Дифференциальная диагностика неонатальных гипербилирубинемий (Е.М.Булатова, 1998).
Параметры
|
Синдром Криглера-Наджара I типа
|
Синдром Криглера-Наджара II типа
(болезнь Ариаса)
|
Болезнь Жильберта
|
1. Средние уровни НБ в сыворотке крови (колебания)
|
> 340 мкмоль/л
(239-856 мкмоль/л)
|
< 340 мкмоль/л
(91-640 мкмоль/л)
|
Около 85 мкмоль/л
(13,7-171 мкмоль/л)
|
2. Билирубин в жёлчи: а) общий
б) глюкурониды билирубина
|
< 171 мкмоль/л
Отсутствуют
|
856-1710 мкмоль/л
Представлен только моноглюкуронид
|
Нормальный
50 % моноглюкуронид
|
3. Клиренс
билирубина
|
Чрезвычайно снижен
|
Заметно снижен
|
20-30 % от нормы
|
4. Активность глюкуронилтрансферазы in vitro
|
Не определяется
|
Не определяется
или 5 % от нормы
|
20-30 % от нормы
|
5. Включение билирубина в гепатоцит
|
Нормальное
|
Нормальное
|
Снижено
|
6. Образование глукуронидов с другими субстратами
|
Снижено
|
Снижено
|
Снижено
|
7. Ответ на терапию фенобарбиталом:
а) НБ плазмы
б)активность глюкуронилтрансферазы
в) гладкий эндоплазматический ретикулум
|
Не изменяется
Не определяется
Гипертрофия
|
Снижается, > нормы
Не определяется
Гипертрофия
|
Нормализуется
Нормализуется
Гипертрофия
|
8. Билирубиновая энцефалопатия
|
Обычно имеется
|
Есть не всегда.
Может быть только в неонатальном
периоде
|
Отсутствует
|
9. Наследственность
|
Аутосомный рецессивный. Родители обычно родственники, оба демонстрируют ухудшение глюкуронизации, но при нормальном уровне билирубина крови.
|
Аутосомный доминантный? Двойные гетерозиготы? Не родственный брак. Аномальная
глюкуронизация или дефект Жильберта
|
Аутосомный доминантный (гетерозиготы). Обычно подобная аномалия есть у одного из родителей.
Частота в популяции 2-6 %.
|
10. Начало появления желтухи и возраст установления диагноза
|
В неонатальном
периоде
|
В неонатальном
периоде
|
В неонатальном периоде. Однако диагноз обычно устанавливается в школьном возрасте.
|
Рис. 13. Диагностический алгоритм неконъюгированной
Рис. 14. Диагностический алгоритм конъюгированной гипербилирубинемии.